研究背景：

混合性结缔组织病（MCTD）是一种最为复杂的自身免疫性疾病之一，涉及多种重叠症状。它以系统性硬化症（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM）和类风湿关节炎（RA）的多样临床表现为特征，还可以影响多个器官，包括肺系统。肺部受累，特别是肺动脉高压（PAH），是MCTD患者中的严重并发症，导致发病率和死亡率增加。根据测量方法的不同，PAH在MCTD患者中的患病率为2-24%。迄今为止，关于与MCTD人群相关的PAH患者的临床特征知之甚少。

研究方法：

收集了2009年5月至2022年12月间单个中心住院的MCTD患者和伴有PAH的患者的数据，并与没有PAH的MCTD患者进行了比较。使用 logistic 回归对变量进行分析，以确定与MCTD患者中PAH相关的因素。利用受试者操作特征（ROC）曲线评估确定的因素的诊断价值。

研究结果：

最终纳入了119名MCTD患者，其中46名患有PAH。PAH发病和诊断的平均年龄分别为 38.9 ± 13.4 岁和 39.9 ± 13.7 岁。中位肺动脉收缩压（PASP）为 67.0 mmHg。在PAH诊断时，中位脑钠肽（BNP）水平为 180.0 pg/ml。红细胞分布宽度（RDW）（OR：2.128；95%置信区间：1.497-3.026；P < 0.001）与MCTD患者中的PAH相关。RDW与PASP之间存在正相关关系（r = 0.716，P < 0.001）。在15.2%的截断点上，RDW对于PAH具有最佳的敏感性（80.4%）和特异性（82.2%）。

研究结论：

对于疑似患有PAH的患者，首选的诊断测试是进行TTE检查。以往的报告显示，无创性心脏超声在检测PASP高于36 mmHg的PAH时具有较高的特异性和敏感性。MCTD-PAH患者的经超声心动图测得的中位PASP为67.0 mmHg，远高于诊断的临界值。另一方面，MCTD-PAH患者还观察到明显较高的心包积液值和较低的LVDd、PA、LAD和LVEF指数。因此，PAH的病理生理机制可能不仅涉及右心的重塑，还涉及左心。此外，在本研究中，46名患者中有17名（37.0%）的超声心动图显示存在心包积液。文献表明，心包积液与右心衰竭和免疫介导的炎症状况有关。心包积液逐渐被认为是与CTD相关的PAH的危险因素。RDW可能作为一个敏感的指标，在MCTD患者中预测PAH的发生。

原始出处：

Jin Y, Guo G, Wang C, Jiang B. Association of red cell distribution width with pulmonary arterial hypertension in patients with mixed connective tissue disease. BMC Pulm Med. 2023 Aug 14;23(1):299. doi: 10.1186/s12890-023-02597-z. PMID: 37580729; PMCID: PMC10426200.

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