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1老年型脑萎缩
1.临床概述
脑组织体积缩小继发脑室和蛛网膜下隙扩大称为脑萎缩,脑灰质从20~50岁开始即可开始萎缩,大于65岁的老年人脑萎缩程度与痴呆并无线性相关关系;脑萎缩有弥漫型脑萎缩(包括皮质萎缩、小脑萎缩及皮质、小脑、脑干萎缩)及局限性脑萎缩(多见于局限性脑器质性病变后,如外伤、血管病、颅内局限性感染后等);临床表现可分为大脑功能衰退和痴呆等智能减退两大类,主要表现为记忆力减退,情绪不稳,思维能力减退,注意力不能集中,严重时发展为痴呆,终至智力丧失为其临床特征。主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。
2.CT表现
正常老年人多有轻度弥漫性脑萎缩,少数人的脑萎缩程度可达中度,CT检查可见脑室、脑池轻度扩大和脑沟轻度增宽,脑沟的宽度一般大于5mm,两侧对称,以大脑额叶和镰旁顶叶较为明显,可同时伴有大脑半球纵裂前部及小脑扁桃体周围的蛛网膜下隙扩大,脑室扩大以侧脑室的前角、下角和第三脑室较为明显。
3.危害
①语言障碍。每个人都可能遇到找不到恰当词语的时候,但往往会用其他适当的词汇代替。老年性脑萎缩病人则经常忘记一些词,或将不连贯的词不合理地组合在一起,令人费解。
②忘记时间和定向能力丧失。暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的。但老年性脑萎缩病人会在家门口迷路,或在熟悉的百货商店里走失,同时,也不记得自己现在身在何处,是如何到这里的,又该如何回到原来的地方。
③思考、归纳能力极度下降。平时能正常处理数字问题的人,有时也会因事情较为复杂而没有头绪,但一般总会找到一种行得通的解决方法。老年性脑萎缩病人却不仅忘记数字,还会忘记这些数字的用法。
④判断力明显减退。人们在过于投入某项活动时,可能会暂时忘记一些其他的事情,比如应该及时照看孩子,但过后会记起这件事。老年性脑萎缩病人却会完全忘记自己正在看护的孩子,独自出门很长时间,记不起孩子是需要人照顾的。
4.鉴别诊断
①梗死后脑萎缩:CT图像除显示局限性脑萎缩的一般表现外,其发病部位常位于梗死好发区域,分布与脑内大血管支配区域一致,萎缩区或附件脑组织内常可见到陈旧性梗死灶。
②大脑半球萎缩:是由于胎儿期或新生儿期脑血管闭塞引起的大面积梗死所致,CT显示几乎整个一侧大脑半球均发生萎缩,同时可伴有病侧颅骨增厚、颅腔狭小,健侧侧脑室向病侧移位等异常改变。
2小脑萎缩
1.临床概述
小脑萎缩是一种神经影像学的表现(非疾病),可分为原发性和继发性两类;原发性小脑萎缩可见于Friedreich共济失调、遗传性共济失调伴肌萎缩、遗传性小脑共济失调、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄体变性、类橄榄体脑桥萎缩、Joesph病等疾病;继发性小脑萎缩则见于正常老年人、苯妥英钠和酒精中毒等。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。
2.临床表现
①共济失调
共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。
②小脑性构音障碍
吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。
③眼球运动障碍
小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。
④肌张力减低
主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。
⑤非运动性表现
包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。
2.CT表现
脑基底池扩大,第四脑室横径、前后径及其与横径的比值增大,小脑半球及蚓部脑沟增宽加深,枕大池及小脑半球蛛网膜下隙扩大。
3.由不同病因所致小脑萎缩又可有各自的特点:
遗传性共济失调中Marie共济失调的小脑萎缩,主要累及小脑的皮质,而白质受累较轻,可见橄榄萎缩,但脑桥正常;橄榄脑桥小脑萎缩可见小脑、脑桥基底部及延髓橄榄明显萎缩,但是小脑深部核团、脑桥被盖和小脑下部则不受累。
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