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嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一类病因不明、主要累及小和中等口径血管的系统性血管炎,发病年龄10~70岁不等,多数患者20~40岁起病,男女患病率大致相等。
中医认为嗜酸性肉芽肿性多血管炎归于中医“梅核丹”“瓜藤缠”“葡萄疫”范畴,本病多由脏腑蕴热与内、湿邪侵袭于外,湿热蕴结、脉络痹阻或筋脉郁结致使血脉阻塞、冲脉失养,气血凝滞所引起;又因湿性重浊而下行,所以好发于下肢。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎有什么表现?
01呼吸系统
呼吸系统最易受累,哮喘见于82%~100%的患者;
鼻炎见于70%的患者,伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉;
肺内浸润性病变发生率72~93%,多呈斑片状边缘不整,弥漫性分布,也可呈结节状,一般不形成空洞如伴严重嗜酸性粒细胞浸润可造成慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。
02心脏
心脏受累占嗜酸性肉芽肿性多血管炎死亡原因的50%,嗜酸性粒细胞浸润及冠状动脉血管炎可引起各种病变如急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死二尖瓣脱垂。
03神经系统
66~98%患者出现神经系统损害,高血压及颅内血管炎,所致脑出血或脑梗死是本病第二位常见致死原因。
最常见的颅神经病变是缺血性视神经炎,颅神经麻痹极少见,多发性单神经炎可发展为对称性感觉运动末梢神经病。
04皮肤
皮疹见于70%患者,包括红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎有高度特异性常见于四肢伸肌和屈肌表面,尤其是肘部伸肌处、指(趾)处,皮下结节持续时间较长,2~3个月内愈合,残留疤痕。
05胃肠道
31%的患者胃肠道受累,出现腹痛、腹泻症状,少数患者便血,其他如穿孔、胃肠梗阻也有报道,腹水内含大量嗜酸性粒细胞,是特征性病变之一。
06肾脏
85%的患者有局灶性节段性肾小球肾炎,但大多数病情较轻,主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,发生急性肾衰者不足10%。
07关节
滑膜肿胀和(或)渗出所致关节炎,主要见于血管炎期,全身关节均可累及,表现为游走性关节痛。
08肌肉
肌痛在血管炎期常见,其中腓肠肌痉挛性疼痛是变应性肉芽肿性血管炎期早期表现之一。
怎么治疗变应性肉芽肿性血管炎?
01西医角度
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗主要用糖皮质激素,多数患者效果良好,单用激素临床缓解率91%。
急性期多脏器受累给予甲基强的松龙1g/d静脉滴注,连用3天;一般情况下可用强的松40~60mg/d至病情控制后减量。如糖皮质激素治疗反应差者可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺或硫唑嘌呤。
02中医角度
急性期证型多为湿热火毒、瘀血阻络,治则以祛邪为主;治法为清热燥湿、解毒凉血、活血通络。
缓解期证型多为气虚血滞、瘀血阻络,治则是扶正祛邪、标本兼顾;治法为益气活血,化瘀散结。
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