研究背景

心脏淀粉样变性 (CA) 是一种限制性和浸润性心肌病，其特征是双心室充盈压升高和输出量低。症状主要源于右心。尚未研究右心室 (RV) 心肌血流 (MBF) 在 CA 中的作用。本研究旨在首先将使用正电子发射断层扫描 (PET) 测量的 RV MBF 与 RV 压力的参考标准相关联，然后探讨其在 CA 中的预后价值。

研究方法和结果

对 52 名 CA 患者和 9 名健康对照者进行静息状态下的心脏 PET 检查。通过使用 11C-乙酸盐、15O-水或两者（n = 25）从右心室和左心室量化 MBF。RV 压力通过侵入性或超声心动图测量。在 CA 患者中研究了双心室 MBF 与症状、RV 功能和结果（死亡或急性心力衰竭）之间的关联。

两种示踪剂的右心室（MBFRV）MBF和MBFRV/LV比值显著相关（r>0.92）。MBFRV与两种示踪剂的RV收缩压直接相关（P≤0.005）。MBFLV与壁厚呈负相关（P<0.0001）。MBFRV/LV与N末端前B型利钠肽水平、纽约心脏协会功能分级、RV压力和RV收缩功能显著相关（P<0.001）。随访期间发生26个心脏事件（25例死亡）。MBFRV/LV大于56％与肺动脉高压的诊断相关（P<0.0001）；并且预测预后的风险比为9.0（P<0.0001）。

研究结论

使用PET测量MBFRV是可行的，这已经通过两种不同示踪剂的确认。RV和LV心肌灌注不平衡与增加的RV负荷和不良事件在心脏淀粉样变性中相关联。

研究意义

心脏淀粉样变性（CA）这种心肌病的特征和表现。本研究提供了一种非侵入性的检测方法，通过使用正电子发射断层扫描（PET）技术测量右心室（RV）心肌血流（MBF）与RV压力之间的关联，可以用来预测心脏淀粉样变性（CA）的预后和不良事件的风险。这种方法可以帮助医生更好地评估病人的病情，制定更合适的治疗计划和管理策略。此外，该方法也可以用来监测治疗效果和病情变化，为临床决策提供更准确的信息。

参考文献：

Harms HJ, Clemmensen T, Rosengren S, Tolbod L, Pilebro B, Wikström G, Granstam SO, Kero T, Di Carli M, Poulsen SH, Sorensen J. Association of Right Ventricular Myocardial Blood Flow With Pulmonary Pressures and Outcome in Cardiac Amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2023 Mar 15:S1936-878X(23)00103-1. doi: 10.1016/j.jcmg.2023.01.024. Epub ahead of print. PMID: 37052560.

Tags： JACC子刊：右心室心肌血流量与肺动脉压的关系以及心脏淀粉样变性的预后