01 理论知识

【疾病难度】⭐⭐⭐

【常见频率】⭐⭐⭐⭐⭐

【ICD-O编码】9010-0

【疾病定义】

• 是由上皮成分和间叶成分组成的良性双相性肿瘤，起源于终末导管小叶单位。

【临床特征】

• 通常表现为无痛、孤立、坚硬、生长缓慢、可移动、边界清楚、<3 cm 的结节

• 可单侧或双侧

• 有症状的纤维腺瘤在老年女性中很少见

• 巨大（>5cm）纤维腺瘤并不常见，但偶尔可能发生在青春期女孩中，导致乳房变形

• 男性乳腺发育也可伴有纤维腺瘤

• 幼年型纤维腺瘤并非只发生在青少年中，体积可以很大并且生长迅速

【大体特征】

• 边界清楚的卵圆形结节，常＜3cm。切面美灰白色实性，橡胶状、螺旋状，常有裂隙样腔隙，有时伴钙化

【镜下特征】

1）管周型

• 间质细胞在开放的导管周围以环状方式生长

2）管内型：间质将导管压缩成裂隙

• 间质细胞均匀一致，无异型性，但有时可表现为局灶性或弥漫性细胞增生（特别是在<20岁的女性）、奇异的多核巨细胞、广泛的粘液样改变、玻璃样变、钙化和骨化；

• 可见少见的成熟性化生改变，包括脂肪化、平滑肌化生和软骨化生；

• 核分裂少见，但可能出现在年轻或妊娠的纤维腺瘤中；

• 上皮成分会出现多种形态学改变，包括鳞状化生、大汗腺化生、顶浆分泌、纤维囊性变、硬化性腺病、常见的导管增生，甚至广泛的肌上皮细胞增生。

3）幼年型纤维腺瘤：

• 在青春期和年轻女性中最常见，可以十分巨大导致乳房表现。通常表现为管周型，间质细胞低-中等密度，呈束状排列，无核异型性，伴显著上皮增生；

• 间质细胞核分裂<2个/10HPF（<1个/mm2）。

4）复杂型纤维腺瘤：

• 具有以下一种或多种特征：含有> 3 mm的囊肿、硬化性腺病、上皮钙化和乳头状大汗腺改变。

5）富于细胞性纤维腺瘤：

• 表现为管周型，间质细胞低-中等密度，核分裂<2 个/1OHPF（<1个/mm2），缺乏以下特征（不足以诊断叶状肿瘤）：间质细胞核异型性、复杂的小管内结构，导管周围间质细胞聚集、异源性间质。

备注说明：

• 导管/小叶非典型增生和导管/小叶原位癌在纤维腺瘤中少见。

• 浸润性癌也可累及纤维腺瘤。

诊断标准：

• 主要：有边界的双相性肿瘤；管内型和（或）管周型；无间质过度生长；无典型的叶状物；无间质异型性；间质成分核分裂计数低。

【分子遗传】

• 纤维腺瘤间质成分存在MED12第2外显子突变

02 病例切片

03 卡片总结

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