嗅神经母细胞瘤（ONB）是一种起源于嗅神经上皮的罕见恶性肿瘤，最常发生在上鼻腔。ONB的特点是其神经外胚层起源以及具有局部侵袭和转移的潜能。尽管它仅占所有鼻窦鼻腔恶性肿瘤的3%-6%，但其持续存在的特性要求及时且细致的管理。

ONB治疗的基石是手术切除，术后常辅以放射治疗。尽管进行了确定性治疗，ONB仍有很高的潜在复发概率，因此需要长期的密切随访。复发的风险凸显了持续研究改进治疗策略的必要性，以提高患者疗效并减轻这种恶性肿瘤的负担。对于起源于嗅觉区域的肿瘤，传统治疗方法包括颅前窝的筛板切除术。内镜切除已成为治疗ONB的首选方法，因为其并发症较少且具有微创性，能够提供极佳的肿瘤可视化和手术通路。手术切除可以单侧进行，保留对侧鼻中隔和嗅觉区域，也可以根据肿瘤的范围和达到清晰切缘的能力选择双侧进行。对于广泛或双侧病变，可能需要进行双侧切除，但并发症风险较高，包括脑脊液漏。另一方面，有假设认为更彻底的切除可以降低肿瘤复发的风险。

然而，由于ONB十分罕见，关于其研究的文献很少，目前尚无比较这两种手术方式效果的研究，不足以探究双侧切除是否能减少肿瘤复发或增加术后并发症的风险。近日，来自美国加州大学尔湾分校、加州大学洛杉矶分校、俄勒冈健康与科学大学、宾夕法尼亚大学等多机构的研究人员比较了单侧与双侧内镜切除ONB的治疗效果，重点评估了切除范围（单侧与双侧）对术后脑脊液漏和肿瘤复发率的影响，以及对生存率的影响。

 

 

研究人员从涉及8个学术中心的多中心登记处收集了原发性ONB患者的前瞻性和回顾性数据，并使用倾向评分匹配（PSM）创建了具有相似基线特征的患者队列。研究采用Cox比例风险模型和Kaplan-Meier分析评估了总生存期（OS）。使用逻辑回归分析评估了切除范围（单侧与双侧）与肿瘤复发或术后脑脊液（CSF）漏之间的关联。

结果显示，该研究共分析了187例ONB患者（其中女性占47.6%），平均年龄为53.6±15.1岁。大多数肿瘤为单侧（81.3%），主要为Kadish C期（58.3%）或Hyams II级（55.8%）。总体而言，56.7%的患者接受了双侧切除。54例患者出现肿瘤复发，9例患者出现术后脑脊液漏。经过PSM（每组n=45）后，切除范围与死亡率（风险比[HR] 1.73；p=0.407）或OS（p=0.400）无显著关联。切除范围与复发（优势比[OR] 0.90；p=0.814）或术后脑脊液漏（OR 1.54；p=0.647）之间也无显著关联。

 

倾向评分匹配的嗅球神经母细胞瘤患者（N=90）的Kaplan-Meier生存曲线

 

这些结果表明，对于可能适合单侧切除的ONB肿瘤，选择单侧或双侧切除对生存期、复发或术后脑脊液漏无显著影响。当根据个体患者和肿瘤特征定制切除范围时，两种方式的肿瘤学结果可能相当。

原始出处：

Abiri A, Nguyen TV, Chen H, Krippaehne E, Lerner DK, Rahman AS, Roozdar P, Rosvall BR, Sabbaj M, Workman AD, Wu S, Adappa ND, Beswick DM, Chang EH, Chang MT, Choby G, Eide JG, Douglas JE, Geltzeiler M, Kohanski MA, Hwang PH, Le CH, Lee JT, Nayak JV, Palmer JN, Patel ZM, Pinheiro-Neto CD, Resnick AC, Smith TL, Snyderman CH, John MAS, Storm PB, Suh JD, Wang MB, Wang EW, Kuan EC. Unilateral Versus Bilateral Endoscopic Resection of Olfactory Neuroblastoma: Pooled Analysis From Prospective and Retrospective Multicenter Data. Int Forum Allergy Rhinol. 2025 Jan 15. doi: 10.1002/alr.23531. Epub ahead of print. PMID: 39811891.

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