01 理论知识

【疾病难度】★★★★★

【考频热点】★★★

【疾病编码】8310/3

【疾病定义】

• 一类不同程度的玻璃样变间质内的透明细胞和嗜酸细胞构成的癌。

【临床特征】

• 疾病特点：该肿瘤最初由Batsakis于1980年描述，2017年第4版WHO《头颈部肿瘤分类》被命名为透明细胞癌，2022年第5版WHO《头颈部肿瘤分类》又将其重新命名为HCCC。

• 年龄：多见于中老年人，平均年龄63岁，男性好发。

• 部位：好发于小涎腺，常见于腭、舌根、颊黏膜、口底。

• 预后：低度恶性肿瘤，术后复发率<20%。

【病理特征】

• 大体：肿瘤大小1.0~4.5 cm（平均2.0~3.0cm），切面均质、灰白色。

• 结构：肿瘤浸润性生长，肿瘤细胞呈巢团状、片状、梁索状、列兵样排列，细胞巢间为玻璃样变性的间质，亦或出现促纤维结缔组织反应性间质，少数病例间质伴有黏液变性。

• 细胞：肿瘤细胞多角形、边界清楚，胞质透明或淡嗜酸性。核圆形或卵圆形，居中或偏位，核染色质均匀，核仁不明显或可见小核仁，核分裂象罕见。

【免疫组化】

• 阳性： CKpan、 p63、 CK5/6、 p40、 EMA

【分子遗传】

• 约82%肿瘤有EWSR1基因11号外显子与ATF1基因3号外显子的融合，形成EWSR1-ATF1融合基因。

【诊断公式】

• HCCC=涎腺肿物 + 玻璃样变的间质 + 2肿肿瘤细胞（透明或嗜酸）+ 分子检测EWSR1-ATF1

【鉴别诊断】

• 肌上皮癌

• 鳞状细胞癌

• 黏液表皮样癌

【规培解析】

• 临床少见，组织学特点：玻璃样变间质及2种肿瘤细胞，记忆分子：EWSR1-ATF1。

02 病例切片

03 卡片总结

Tags： 病理规培图库 || 涎腺玻璃样变透明细胞癌