28岁的林小姐，最近总觉得右眼视力模糊，尤其是在晨起或光线较暗时，看东西总像隔着一层雾。一次和朋友自拍时，朋友惊呼：“你这只眼睛瞳孔怎么是个心形的？！”林小姐赶紧照镜子，发现右眼瞳孔轮廓怪怪的，不是圆的，而是像个歪斜的心形。她慌忙来到医院眼科就诊。裂隙灯检查发现：角膜内皮细胞呈“铺路石样”改变，前房角关闭，虹膜有明显萎缩粘连，瞳孔形态异常，甚至虹膜组织还“长”到了角膜上。眼压也略高。医生一看，基本确诊——虹膜角膜内皮综合征（ICE综合征）！

除了心型瞳孔外，瞳孔异形还有很多奇怪的变形，但不管是什么形状，如果瞳孔突然变成这样，说明眼睛很可能发生了病变，千万要当心了。

   

什么是ICE综合征？

虹膜角膜内皮综合征（Iridocorneal Endothelial Syndrome,ICE）是以角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发青光眼为主要特征的一组疾病。是三种不同眼病的统称，包括Chandler综合征、原发性或进行性虹膜萎缩和Cogan-Reese虹膜痣综合征，它们都是因为角膜内皮细胞发生了异常而表现出来的不同变异类型。

三个分类

Chandler综合征：以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，虹膜萎缩轻微限于基质层，无虹膜裂孔形成，可伴瞳孔移位，有或无轻度眼压升高。

进行性虹膜萎缩：以虹膜异常为主要特征，有明显的瞳孔移位、虹膜萎缩和裂孔形成，常进行性发展。

Cogan-Reese综合征：主要表现为虹膜结节或者弥散、平坦的虹膜痣，伴有不同程度的虹膜萎缩和角膜水肿。

病因不明

目前并不清楚是什么原因导致的，虽然有很多学者认为可能是炎症或病毒感染导致的，但迄今为止无法通过病毒感染动物来复制此病，且在多种传统的病毒学检测手段中，也仅有部分患者的PCR检测可以获得阳性结果。ICE的致病原因尚不明确。

临床特征

1.角膜病变：不同ICE综合症患者的共同特点，为角膜内皮异常，裂隙灯下可见角膜后部有细小银屑样特征改变，类似于Fuchs角膜内皮营养不良外观，也伴轻度角膜水肿，自觉视力下降和疼痛。

2. 前房角病变：广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征，它也是引起继发性青光眼的原因，周边虹膜前粘连，可以达到或超过schwalbe线。UBM检查可见虹膜形态改变，表现为虹膜与角膜内皮回声局限或部分相贴，部分或完全遮挡巩膜突，虹膜内可探及多腔隙样无回声区。还可见角膜增厚，内回声减弱等改变。

3. 虹膜病变：是ICE综合征的第三个特征，也是辨别ICE综合征最基本的依据，进行性虹膜萎缩时虹膜变薄及孔洞形成，瞳孔变形，在Chandler综合征时虹膜轻度萎缩，偶见瞳孔变形，而在Cogan-Reess综合征以虹膜结节，轻度瞳孔移位及虹膜萎缩为主要虹膜改变。

诊断

三个主要临床表现：典型的虹膜改变，异常的角膜内皮，周边虹膜前粘连，出现2个即可诊断ICE。临床上主要依靠共聚焦显微镜的检查结果进行诊断。青光眼基线检查，特别注意虹膜和角膜改变。裂隙灯显微镜照相和角膜内皮镜检查。

治疗

ICE综合征目前尚无理想治疗方法。角膜水肿可应用高渗盐水滴眼，或戴软性角膜接触镜，最终可以施行角膜移植或内皮移植手术。早期继青可用抑制房水生成的药物治疗，如不能控制，则需施行滤过性手术。常规小梁切除术往往因细胞样膜长入滤过通道而失败，可选择青光眼引流阀植入术、穿透性schlemn管扩张成形术等。必要时行角膜移植。

参考资料：

1.叶雯青，邓宇轩，梁远波. 虹膜角膜内皮综合征发病机制及治疗. 国际眼科纵览，2022，46(03):199-206.

2.裴雪婷，王宁利. 虹膜角膜内皮综合征1例. 中国临床案例成果数据库，2022，04(01):E07204-E07204.

3.施毓琳,徐国兴.虹膜角膜内皮综合征的临床研究现状[J].国际眼科杂志,2020,20(08):1351-1354.

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