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特发性炎症性肌病(IIM)是一组累及多系统的慢性自身免疫性疾病,需长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。合并症(如心血管疾病、代谢综合征及精神健康障碍)可能显著影响患者生活质量,但目前关于IIM合并症负担的研究有限。本研究旨在基于全球COVAD-2数据库,比较IIM患者与其他自身免疫性风湿病(oAIRDs)及健康人群(HCs)的合并症负担,分析其对患者报告结局(PROMIS评分)的影响,并探索IIM患者的临床分型,为个体化管理提供依据。

本研究为横断面观察性研究,纳入2022年1-8月全球COVAD-2电子调查数据,涵盖106个国家的1558例IIM患者(包括皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎等亚型)、4591例oAIRDs患者(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)及3652例健康对照。合并症定义为≥2种非风湿性慢性病(基本多病共存,BM)或≥3种累及≥3器官系统的慢性病(复杂多病共存,CM),精神健康障碍(MHDs)包括焦虑、抑郁等。通过多变量逻辑回归比较组间合并症风险,线性回归分析合并症与PROMIS评分(评估生理功能、心理健康及疲劳)的关联,并基于混合数据因子分析进行聚类分型。所有分析调整年龄、性别、种族及国家人类发展指数(HDI)。
研究结果
1.合并症负担
· IIM患者合并症总体发生率(67.4%)显著高于oAIRDs(44.1%)和HCs(25%),风险比分别为1.62(95% CI: 1.42–1.86)和2.95(2.45–3.53)。
· 基本多病共存(BM)在IIM中占35%,风险比分别为1.66(vs oAIRDs)和3.52(vs HCs);复杂多病共存(CM)占14%,风险比达1.69和6.23。
· 精神健康障碍(MHDs)在IIM中占34%,显著高于oAIRDs(OR=1.33)和HCs(OR=2.63),其中焦虑(21.1%)、抑郁(19.7%)及失眠(8.9%)最常见。
2.亚型差异
· 多发性肌炎(PM)和抗合成酶综合征(ASyS)患者合并症风险最高(OR=2.19和2.57),而包涵体肌炎(IBM)患者CM风险较低(OR=0.73)。
3.健康结局影响
· 合并BM或MHDs的IIM患者PROMIS生理健康评分(PGP)降低1.11分(P<0.001),心理健康评分(PGM)降低2.22分(P<0.001),疲劳评分(F4a)升高2.17分(P<0.001)。
· 年龄增长与生理功能下降相关(β=−3.86,P<0.001),而女性患者生理功能评分较高(β=2.85,P<0.001)。
4.聚类分型
· Cluster 1(14%):年轻、低合并症、生理功能最佳(PGP=15.8)。
· Cluster 2(36%):高龄、高CM(27.1%)、心血管代谢疾病高发,生理功能最差(PGP=10.2)。
· Cluster 3(20%):MHDs高发(55.3%),心理健康评分最低(PGM=10.8)。
· Cluster 4(27%):高龄但合并症影响较轻,生理功能中等(PGP=14.5)。

根据合并症分层的IIM患者PROMIS结局指标
本研究首次在全球范围内揭示IIM患者的高合并症负担,尤其是心血管代谢疾病及精神健康障碍,显著影响患者生理功能和生活质量。聚类分析提示需针对不同临床表型(如高龄伴多系统疾病、青年伴精神障碍)制定个体化管理策略。局限性包括依赖患者自报数据及高收入国家样本偏倚。未来需结合生物标志物和长期随访,优化IIM患者的全病程管理,兼顾疾病控制与合并症预防。
原始出处:
Fornaro M, Venerito V, Pellico MR, Iannone F, Joshi M, Chen YM, Tan AL, Saha S, Chatterjee T, Agarwal V, Shinjo SK, Hoff LS, Kadam E, Ziade N, Velikova T, Hasan ATMT, Shumnalieva R, Milchert M, Tan CL, Gracia-Ramos AE, Cavagna L, Vaidya B, Kuwana M, Shaharir SS, Knitza J, Makol A, Tehozol EAZ, Serrano JR, Halabi H, Dey D, Toro-Gutiérrez CE, Goo PA, Caballero-Uribe CV, Distler O, Katchamart W, Day J, Parodis I, Nikiphorou E, Chinoy H, Agarwal V, Gupta L; CoVAD Study Group. The impact of multimorbidity on Quality of Life in inflammatory myopathies: A cluster analysis from the COVAD dataset. Rheumatology (Oxford). 2025 Apr 1;64(4):2133-2142. doi: 10.1093/rheumatology/keae520. PMID: 39324556; PMCID: PMC11962953.
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