21岁的李婷，从小就被认为“性格古怪”。她安静寡言，偶尔发呆，时常说些让人听不懂的话。家人以为她只是内向，老师觉得她“情绪不稳定”，同学则悄悄疏远她。上了大学后，她变得越来越难以集中注意力，常常记不住刚听过的内容。有一天，舍友发现她独自在宿舍喃喃自语，面容呆滞，眼神游离，甚至突然抽搐倒地。她被紧急送往医院，医生初步判断为癫痫发作，但进一步的观察发现，她还出现了幻觉、行为异常和记忆力严重减退。

脑电图显示颞叶区域有癫痫样放电，脑脊液检查提示轻度白细胞升高，MRI未见明显结构异常，但PET显示双侧边缘系统代谢异常。最关键的发现来自脑脊液的抗体检测：抗NMDAR抗体阳性，最终确诊为自身免疫性脑炎。

什么是自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎属于自身免疫性疾病诱发的中枢神经系统炎性病变，该疾病患病率占脑炎所有类型的十分之一到十分之二。以抗N－甲基－D－门冬氨酸受体脑炎为最常见的类型，占自身免疫性脑炎的百分之八十。

临床表现

自身免疫性脑炎（AIE）可发生于任何年龄，男女发病无明显差异。其起病方式多为急性或亚急性，部分患者病程中可出现复发。部分病例在发病前有前驱症状，例如抗NMDAR脑炎患者常在发病前出现发热、头痛等表现，或继发于单纯疱疹病毒性脑炎之后。

 临床表现复杂多样，最常见的是近事记忆力减退、精神行为异常、意识水平下降、癫痫发作及局灶性神经功能缺损。某些患者还可出现不自主运动，如舞蹈样动作或肌阵挛等。睡眠障碍也较常见，包括失眠、异常的睡眠行为和活动、睡眠呼吸暂停以及过度嗜睡等。 

自主神经功能紊乱常表现为血压波动、心动过速和呼吸功能障碍（如通气不足）。此外，一些患者还会出现胃肠道症状，如腹泻、胃轻瘫及便秘等。部分患者表现出周围神经兴奋性增高，如肌张力异常或感觉异常。

诊断

根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》，自身免疫性脑炎的诊断需结合临床表现、辅助检查、抗体检测以及对其他病因的排除，诊断标准具体总结如下： 

自身免疫性脑炎的确诊需同时满足以下四项条件：

 一是临床表现方面，患者多呈急性或亚急性起病，需出现以下一种或多种神经精神症状或临床综合征，包括：边缘系统受累症状（如近事记忆减退、癫痫、精神行为异常）、脑炎综合征表现（弥漫性或多灶性脑损害）、基底核或间脑/下丘脑受累表现，或精神障碍且经精神专科评估排除非器质性疾病。 

二是辅助检查支持，至少需具备以下之一：脑脊液异常（如白细胞增多、淋巴细胞性炎症、寡克隆区带阳性）、神经影像学或电生理异常（如MRI边缘系统T2/FLAIR异常信号、PET代谢异常、脑电图癫痫样放电或慢波节律）或发现与自身免疫性脑炎相关的特定肿瘤（如抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤、边缘性脑炎合并小细胞肺癌）。

 三是确诊实验方面，需检测到神经元表面抗原抗体阳性，其中抗NMDAR抗体以脑脊液检测阳性为主要依据。

 四是需合理排除其他病因，如感染、中毒、代谢性脑病、结构性病变等，排除其他可能导致类似症状的疾病。

若仅满足第1、2和4条，则可诊断为可能的自身免疫性脑炎；若四条均满足，方可确诊为自身免疫性脑炎。该诊断标准强调综合评估临床症状、实验室与影像学依据，并重视排除其他病因的重要性，以提高诊断的准确性。

治疗

对症治疗： 癫痫发作可使用广谱抗癫痫药物，如苯二氮类、丙戊酸钠、拉莫三嗪、拉考沙胺和托吡酯，使用左乙拉西坦需警惕精神副作用。精神症状可用奥氮平、氯硝西泮、喹硫平等，注意意识和锥体外系影响。 

免疫治疗 ：应尽早启动免疫治疗。一线治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）或免疫吸附。甲泼尼龙联合IVIG是常用方案。若10–14天后无效，可采用二线治疗，如利妥昔单抗或环磷酰胺，必要时使用托珠单抗。免疫吸附副作用小，较PE更安全。

 肿瘤治疗 ：合并肿瘤者应积极处理。抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤者应尽早手术，恶性肿瘤需多学科治疗。 

 预后 ：早期治疗、非肿瘤性AIE预后较好。部分患者需二线免疫治疗。抗NMDAR脑炎复发率约12%，抗LGI1和抗CASPR2脑炎复发率分别为31%和10%，部分患者可留有记忆障碍。

参考资料：

[1]中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组,王佳伟,关鸿志,赵钢.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)[J].中华神经科杂志,2022,55(9):931-949

[2]刘磊,谢竹霄,王佳伟.自身免疫性脑炎的分类及诊治[J].中国临床医生杂志,2021,49(6):634-639

[3]黄宇.自身免疫性脑炎诊治进展[J].中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生,2022(6):258-261

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