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1 病例分享
基本信息
患者女性,2岁。
术中复测
术中超声测量本例为膜部瘤型室缺,瘤体基底部约7.6mm,并伴有中度三尖瓣反流。
四腔心切面:

主动脉短轴切面:

超声下测量缺损基底7.64mm。

术中造影复测缺损破口约4mm,因缺损开口朝向三尖瓣故导致血流通过缺损经左室流向右房,从而导致三尖瓣反流加重。

升主动脉造影无问题,无主动脉瓣脱垂情况。

2 临床策略
封堵策略
本次为经股路径植入,根据术中超声及造影复测结果,术者经综合考量选择ABFDQ-Ⅱ 8规格封堵器,搭配9F可降解鞘进行封堵。
3 手术过程
建立动静脉轨道

输送鞘到达左心室

超声下可见鞘管已通过缺损到达左心室,并呈现“双轨征”。

左右盘面展开
左盘展开。

右盘面展开后,超声下可见双盘骑跨于室间隔两侧,轻拉成型线使盘面成型。

造影确认封堵器位置正确

锁定成型
前顶鞘管固定钢缆,牵拉成型线进行锁定,锁定后超声下可见封堵器盘面平整,形态稳定。

封堵器未完全释放前,受钢缆牵拉力影响,盘面未能完全贴合室间隔。

封堵器释放
封堵器完全释放后,封堵器成型良好,两个伞盘与室间隔平行。

三尖瓣反流显著减轻。

释放后评估
超声下观察封堵器形态良好,无残余分流,封堵成功。


超声下复测盘间距约5mm,与植入封堵器腰高相符,判定手术成功。

4 病例小结
1. 膜周部室间隔缺损是最常见的室间隔缺损,约占所有VSD的75%~80%。根据解剖位置可分为三种亚型:嵴下型、隔瓣下型和单纯膜部型。其中,左室右房通道(又称Gerbode缺损)作为一种特殊类型,根据其与三尖瓣的解剖关系可进一步分为三型:三尖瓣瓣上型、三尖瓣瓣环型和三尖瓣瓣下型[1]。本病例为三尖瓣瓣下型缺损,其特点在于:缺损位于室间隔膜部、常伴发三尖瓣器质性病变、其独特的血流动力学改变导致左室血流经缺损分流至右室后,部分血流又通过病变的三尖瓣反流入右房,这也正是本例患者出现较严重的三尖瓣反流的原因。
2. 术中结合超声及造影评估后发现,本例为膜部瘤型室间隔缺损,瘤体基底为7.6mm,破口大小约4mm,其三尖瓣反流主要源于缺损开口方向异常所导致的血流动力学改变(左室-右房分流),而封堵缺损后可有效减轻反流情况。经术者综合评估后,最终选择了ABFDQ-Ⅱ 8规格封堵器,搭配9F可降解鞘进行封堵。封堵器完全释放后超声下评估,可见封堵器形态良好,无残余分流,且三尖瓣反流较术前显著减轻,手术效果理想,封堵成功。
感谢上海儿童医学中心李奋教授团队的病例分享
参考文献
[1] 黄丽萍, 朱向明, 胡国兵. 特殊类型的"左室右房通道"超声表现1例 [J] . 中华超声影像学杂志, 2021, 30(6) : 546-547. DOI: 10.3760/cma.j.cn131148-20201105-00852.
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