肺动脉高压（PAH）是系统性红斑狼疮（SLE）的严重并发症，占SLE死亡原因的10-15%，早期筛查需求迫切。然而，目前缺乏针对SLE-PAH的筛查标准，且既往研究多基于白人群体，对高风险人群（如少数族裔）适用性不足。本研究旨在探索SLE-PAH的特异性临床特征及甲襞微循环（NVC）改变，识别可操作的筛查标志物，为高危患者（如伴雷诺现象、抗RNP抗体阳性者）建立早期预警体系。

本研究采用多中心病例对照设计，纳入欧洲8个中心的107例SLE患者（20例经右心导管确诊的I型PAH患者，87例无心肺异常的对照组）。收集人口学、临床表现（黏膜皮肤/中枢神经受累、雷诺现象）、免疫学指标（抗RNP、狼疮抗凝物LAC、抗心磷脂抗体等）、及NVC参数（毛细血管密度、巨毛细血管、硬皮病模式等）。通过多重对应分析（MCA）降维处理变量，采用多元逻辑回归识别PAH预测因子（P<0.05显著）。所有PAH诊断均依据2015年ESC/ERS指南，对照组需经超声心动图及肺功能检测排除PAH。

研究结果

1. 人群与基础特征​​

· PAH组均为女性（100% vs 对照组76.9%），但年龄与病程无组间差异（P>0.05）。

· 免疫标志物差异：

o 抗RNP阳性率：PAH组45% vs 对照组19.5%（P=0.035）；

o LAC阳性率：PAH组45% vs 对照组20.5%（P=0.042）。

· 临床表现差异：

o 雷诺现象：PAH组60% vs 对照组13.8%（P<0.001）；

o 黏膜皮肤受累：PAH组65% vs 对照组34.5%（P=0.024）；

o 中枢神经受累：PAH组25% vs 对照组8%（P=0.046）。

2. 甲襞微循环（NVC）特征​​

· 硬皮病模式（SD模式）：PAH组检出率66.7% vs 对照组9.2%（P<0.001）；

· 毛细血管密度：PAH组显著降低（7.48±1.09/mm vs 对照组8.86±1.38/mm，P=0.004）；

· 巨毛细血管频率：PAH组显著增高（P<0.001）。

3. PAH预测模型​​

· 雷诺现象为独立预测因子（OR=10.52，95%CI 0.98-14.8，P=0.0004）；

· 抗RNP抗体接近显著（OR=3.8，95%CI 2.8-38.9，P=0.052）；

· 联合模型AUC达0.86，灵敏度84.6%，特异度89.1%。

4. 治疗与矛盾发现​​

· 13例PAH患者曾用环磷酰胺（CYC），但5例在PAH诊断前6.9年已用药，提示CYC未能阻止PAH发生。

未合并PAH与合并PAH的SLE患者甲襞微循环检查结果对比（SLE no PAH vs SLE PAH）

本研究首次在SLE-PAH中证实：1）雷诺现象是强预测因子（OR>10），联合抗RNP抗体及NVC的SD模式可显著提升筛查效能（AUC 0.86）；2）微循环异常与PAH直接关联：SD模式（尤其巨毛细血管、低密度）在PAH组检出率超对照组7倍（66.7% vs 9.2%）；3）治疗矛盾：部分患者使用CYC后仍发PAH，挑战传统免疫抑制预防策略。临床启示：对伴雷诺现象、抗RNP阳性、或NVC异常（SD模式）的SLE患者，建议定期心肺监测。未来需前瞻性验证NVC作为无创筛查工具的价值。

原始出处：

Marasco E, Düsing C, Keymel S, Bortoluzzi A, Bracaglia C, Canuet M, Cavazzana I, Chehab G, Codullo V, Fischer R, Franceschini F, Fredi M, Ghio S, Keller L, Meyer A, Montecucco C, Richter J, Riou M, Sahin S, Sander O, Schwarting A, Scirè CA, Silvagni E, Triantafyllias K, Zanframundo G, Cavagna L, Schneider M. Pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus: identification of risk factors and haemodynamics characteristics in a multicentre retrospective cohort. Lupus Sci Med. 2025 Jun 12;12(1):e001471. doi: 10.1136/lupus-2024-001471. PMID: 40514051; PMCID: PMC12164622.

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