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Fontan循环是单心室先天性心脏病的姑息治疗方式,虽能延长患者生存,但长期可导致多系统损伤。Fontan外科术式为复杂先天性单心室畸形患者提供生存可能,但其独特的无旁路肺循环却导致终身中心静脉高压与心排血量受限,继发多器官病变,包括肝、肾、肺、免疫及神经系统受累,表现为所谓“Fontan循环衰竭”。心脏移植是终极治疗手段,但该群体术后死亡率高于其他心力衰竭患者,且最佳移植时机及影响预后的具体疾病表现尚不明确。既往研究缺乏对Fontan特异性病理状态及其对移植结局影响的细致分析。 近期,发表在Circulation杂志上的一项基于美国和加拿大20个心脏移植中心,针对2008年至2022年间接受心脏移植等待的409例Fontan患者,开展回顾性队列研究,系统分析Fontan循环相关特异性合并症对等待期及术后1年内心脏移植生存率的影响。 本研究纳入在20家中心等待心脏移植的Fontan患者,共计409例,涵盖儿童及成人。系统回顾医疗记录,采集人口学、既往手术史、临床症状、心功能指标、免疫状态(如HLA抗体)、关键FCF特异性合并症等多维度信息。主要结局为从等待名单至术后1年内的死亡情况。应
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