论坛导读：Hopkins综合征是一种罕见但具有独特临床特征的神经系统疾病，主要表现为儿童在急性哮喘发作后出现急性单肢弛缓性瘫痪，类似脊髓灰质炎样损害。通过对现有病例的分析，发现该病好发于2-11岁男性儿童，通常在哮喘发作后4-11天出现肢体无力症状，脑脊液检查可见细胞数增高但病毒分离多为阴性，且受累肢体功能难以完全恢复，多留有后遗症。目前病因尚未明确，治疗以支持疗法和对症处理为主。

病例资料 (Neurology. 2020 Mar 3;94(9):e996-e997.)

一个11岁男孩表现出左大腿无力较前加重。患者2岁时曾在严重哮喘发作后4天出现左下肢无力。查体显示左下肢肌萎缩，无力和反射消失。脊柱MRI和CSF分析（包括疱疹病毒，肠病毒和虫媒病毒的血清学和PCR）分析无明显异常。肌电图显示左下肢肌肉存在进行性失神经支配和慢性神经再生。

此患者被诊断为Hopkins综合征（Hopkins syndrome），哮喘性肌萎缩（asthmatic amyotrophy）、又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。是一种罕见的疾病，多以脊髓前角细胞受累为主。临床表现哮喘急性发作后几天至几周，迅速发生肢体弛缓性下运动神经元瘫痪，多累及单侧肢体，在大多数情况下可进展为患肢严重肌肉萎缩。治疗方面对皮质类固醇的反应很差，以支持对症治疗为主。

延伸阅读

Hopkins综合征，又称"哮喘性肌萎缩"（asthmatic amyotrophy）或"急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害"，是一种罕见的神经系统并发症。该综合征的主要临床特征为小儿在哮喘发作后1周左右，出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。1974年，澳大利亚医师Hopkins首次报道了10例儿童在哮喘发作后4-7天内迅速发生单肢弛缓性下运动神经元麻痹的病例。随后，Danta于1975年将其称为"哮喘性肌萎缩"，1980年Manson报告另外3例，并将本病正式命名为"Hopkins综合征"。尽管已有数十年的认识，但因此病罕见，临床资料相对有限，许多儿科医生和神经科医生对其认识不足，可能导致误诊或延迟诊断。

本病具有明显的年龄和性别分布特征，主要影响2-11岁的儿童，其中男性患儿占绝大多数。婴儿期或发病前患儿通常都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。大多数病例报告中，患儿在哮喘发作时曾使用过激素、茶碱类药物等控制哮喘症状。然而，与药物相关的假设尚未得到证实，因为并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物。Hopkins综合征的发病似乎无明确地域性或季节性，全球多个地区均有病例报告。由于本病罕见，大规模流行病学研究数据缺乏，实际发病率可能被低估。此外，随着哮喘管理策略的改进和新型控制药物的应用，近年来病例报告数量有所减少，但仍偶有新病例报告。

Hopkins综合征的病因尚未明确，发病机制复杂，目前存在多种假说但均未得到充分证实。

① 根据患儿脑脊液检查均有细胞数增高，且病变性质属于炎症性改变，多数学者推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于哮喘发作和激素药物的应用，患儿的免疫机能被进一步抑制，使得体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。尽管临床表现类似脊髓灰质炎，但研究者对发病前曾进行完整灰质炎疫苗免疫的患儿进行粪便和脑脊液病毒分离，未能分离出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高。

② 免疫功能障碍在Hopkins综合征的发病中可能起重要作用。急性哮喘发作本身可能导致机体免疫功能暂时性抑制，加上糖皮质激素等免疫抑制药物的使用，可能进一步降低机体对病毒的防御能力。

③ 早期有学者提出Hopkins综合征可能与应用氨茶碱有关。然而，这一假说缺乏充分证据，因为并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他已知具有神经毒性的药物。目前，药物致病学说已较少被支持。

Hopkins综合征的临床表现具有特征性时序模式和神经系统症状，通常表现为一个典型的三阶段病程：急性哮喘发作期、间隔期和瘫痪发生期。

① 所有患儿在出现神经系统症状前均有急性哮喘发作史。哮喘发作的严重程度不一，从中度到重度发作均可观察到后续出现Hopkins综合征的病例。哮喘发作期间，患儿通常接受过标准治疗，包括支气管扩张剂（如β2受体激动剂）、糖皮质激素、茶碱类药物等。

② 哮喘发作后4-11天（平均约1周），患儿突然出现神经系统症状，表现为迅速进展的单肢弛缓性瘫痪。以下肢受累最为常见，尤其是股四头肌和髂腰肌，导致行走困难和步态异常。罕见情况下，也可影响上肢或多个肢体。

脑脊液检查是Hopkins综合征诊断中的重要辅助检查。全部病例均有细胞数增高，以淋巴细胞或中性粒细胞为主。蛋白含量正常或轻度升高，糖含量正常。

肌电图检查显示失神经支配改变，表现为纤颤电位、正锐波和运动单位电位时限增宽、波幅增高。神经传导速度检查通常正常或轻度减慢，与前角细胞病变的特点一致。

神经影像学检查（如脊柱MRI）通常无明显异常发现，或仅显示轻微脊髓异常信号。这一特点有助于与其他脊髓疾病相鉴别。

 

Tags： 关注一种罕见的神经源性单肢肌萎缩｜病例分享