原发结直肠MALT淋巴瘤

原发性结直肠MALT淋巴瘤是一种罕见的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，占所有MALT淋巴瘤的2-3%。目前对于这种疾病的认识主要来自个案报告、小系列研究和SEER数据库分析，这些研究显示出异质性的治疗模式和总体上较好的预后，但尚未形成共识治疗指南。

梅奥诊所学者近日于《Haematologica》发表文章，通过北美最大的单中心原发性结直肠 MALT 淋巴瘤队列，详细介绍了临床病理学特征、风险因素、治疗和结局。

研究方法&结果

研究方法：研究纳入1994年至2024年在梅奥诊所诊断的66例I-IIE期结直肠MALT淋巴瘤患者。所有诊断病理标本均由梅奥诊所的血液病理学家复审。纳入标准为I-IIE期疾病且有可用的治疗记录，排除有MALT淋巴瘤病史或III-IV期疾病（例如骨髓或其他胃肠道受累）的患者。

患者特征：中位诊断年龄为65岁（IQR 57-72），52%为男性。疾病分布方面，直肠受累最常见（n=16），其次是盲肠（n=13）和乙状结肠（n=12）。89%的患者是在常规结肠镜检查中偶然发现的。症状表现方面，7例患者有症状（便血n=5，腹泻n=2），大多数症状性患者（n=6）的病变位于直肠乙状结肠区域。91%的患者为IE期，6例有区域淋巴结受累。48例患者存在单个病变，18例存在多个病变或黏膜改变。研究中12%的患者有自身免疫性疾病，5%有器官移植史。

治疗方式及结局： 33例患者进行了内镜完全切除，其中3例复发，1例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。5例患者接受了一线放疗，其中1例复发并再次接受放疗。9例患者接受一线利妥昔单抗治疗，5例达到完全缓解（CR），其中1例复发。10例患者接受一线手术，包括4例半结肠切除术、3例经肛门切除术等，3例术后复发。其他治疗包括化疗和免疫化疗等，6例患者接受化疗。

整体结局：中位随访时间为6.1年，中位OS和EFS分别为19.3年和12.4年，10年OS和EFS分别为88.2%和57.6%。淋巴瘤特异性死亡和非淋巴瘤死亡的10年累积发生率分别为3.3%和4.5%；1例患者发生 DLBCL 转化，也是唯一的淋巴瘤相关死亡，该患者在诊断时接受了息肉切除术，然后观察，直至初诊 MALT 淋巴瘤后3.6年发生 DLBCL 转化。。

总结

治疗策略：研究表明，完全内镜切除后观察是一种有效的治疗策略，与良好的预后相关。对于有残留疾病或无法完全切除的患者，可能需要额外的局部区域治疗（如放射治疗、手术）或系统治疗。

个体化治疗：由于治疗的异质性和缺乏临床试验，标准化治疗指南的制定仍然具有挑战性。研究支持根据患者和疾病特征个体化治疗决策。

对比其他研究：研究结果与先前的小系列和SEER数据库分析一致，包括诊断时的中位年龄、性别分布、偶然检测的频率和直肠受累的频率。生存结果也一致，表明结直肠MALT淋巴瘤的预后良好。

研究意义：研究表明局限于结肠的MALT淋巴瘤病程缓慢，可以通过多种治疗方式有效管理。然而，由于治疗的异质性和缺乏临床试验，标准化治疗指南的制定仍然具有挑战性。研究支持保守而非激进的治疗方法，并建议根据患者和疾病特征个体化治疗决策。作为迄今为止报告的最大队列，该研究可以作为管理这种罕见淋巴瘤的参考。

参考文献

Suheil Albert Atallah-Yunes, Matthew J. Rees, Thomas M. Habermann, Yucai Wang, Javier Munoz,Madiha Iqbal, Jose C. Villasboas, Ellen D. McPhail, Thomas E. Witzig, Stephen M. Ansell and Grzegorz S. Nowakowski. Treatment approaches and clinical outcomes in primary colorectal MALT lymphoma: a single institution retrospective study of 66 patients. Haematologica. 2025 June 19. doi: 10.3324/haematol.2025.288145

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