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1病例资料

患者女性，74岁，2024年10月19日因“腹胀4个月，间断呕血20多天”入院。既往有乙型肝炎肝硬化病史，4个月前无明显诱因出现腹胀、腹部膨隆，于当地医院接受抗乙型肝炎病毒对因治疗，并予呋塞米、螺内酯利尿，间断放腹水联合输注人血白蛋白对症处理后，腹胀好转出院。此后患者腹胀反复发作，平素长期口服利尿药，并于当地医院再次放腹水及输注人血白蛋白2次。 

20多天前，患者夜间无明显诱因呕吐咖啡色液体3次，每次约100 mL，伴黑便、右上腹疼痛、胸闷气喘、乏力心慌，至当地医院就诊。血常规检查：红细胞计数2.17×10¹²/L，血红蛋白66 g/L，血小板计数84×10⁹/L。肝功能：天冬氨酸氨基转移酶51 U/L，白蛋白23.3 g/L，总胆红素22.8 μmol/L。凝血酶原时间17.6 s，纤维蛋白原0.54 g/L。腹部脏器超声提示肝硬化、肝囊肿、门静脉低回声（血栓可能），胆囊壁水肿，胆囊内胆泥形成、脾大，脾门静脉海绵样变性（ CTPV），腹腔积液。彩超（腹腔积液）提示肝周、脾周、下腹部可见液性暗区，最深处约124 mm。当地医院诊断为食管静脉曲张破裂出血、失代偿期肝硬化、CTPV、腹腔积液，予以药物止血、输血、利尿、输注白蛋白等对症治疗后转至本院就诊。入院查体：体温36.2 ℃，脉搏86次/min，血压95/68 mmHg，体重指数18.03 kg/m²。神志清楚，呈慢性肝病面容及贫血貌，皮肤巩膜无黄染；腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。辅助检查：血红蛋白74 g/L，血小板计数50×10⁹/L，白细胞计数2.0×10¹²/L；总胆红素26.9 μmol/L，直接胆红素7.3 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶16.9 U/L，天冬氨酸氨基转移酶35.9 U/L，白蛋白32.9 g/L，肌酐49 μmol/L；凝血酶原时间15.4 s，国际标准化比值1.36，纤维蛋白原0.7 g/L，D-二聚体11.02 mg/L；乙型肝炎病毒血清学标志物检测结果显示表面抗原、e抗原、核心抗体阳性。肝功能蔡尔德-皮尤评分为8分（B级）。

门静脉血管超声示门静脉主干直径17 mm，主干及左右支可见不均质回声团块充填，多普勒频谱未见血流信号。全腹部CT平扫+增强提示肝硬化、脾大、腹水、门静脉及其主要分支与肠系膜上静脉血栓形成，门静脉主干闭塞，伴脾门及食管静脉曲张（图1）。胃镜见食管中下段重度静脉曲张及门静脉高压性胃病（图2）。最终诊断为肝硬化伴食管静脉曲张破裂出血、乙型肝炎肝硬化失代偿期、CTPV、门静脉栓塞、肠系膜上静脉血栓。排除禁忌后，予行超声内镜（EUS）辅助下经颈静脉肝外门体分流术（TEPS）。

注： a、b，门静脉左右支栓子形成；c，肝门静脉海绵样变性；d、e，门静脉主干血栓伴栓塞；f，肠系膜上静脉血栓形成。CT，计算机体层扫描。

图1  患者术前腹部增强CT

注： a，食管静脉曲张；b，胃底无静脉曲张。

图2  患者术前胃镜检查

EUS-TEPS操作步骤如下：（1）EUS引导下进行门静脉定位：在UCT260引导下，以COOK 22G内镜超声专用穿刺针于胃体选择合适途径，避开血管，穿刺至脾静脉汇入门静脉上方1.5 cm处的血栓内部，并置入6 mm弹簧圈作为标记（图3）。（2）TEPS治疗：超声引导下，经右颈内静脉入路，置入可调弯Liverty长导管鞘送至下腔静脉，测得右心房及肝段下腔静脉压力分别为3、4 mmHg。以下腔静脉肝段为穿刺点，调整可调弯套管角度，正侧位对照瞄准弹簧圈穿刺。共穿刺5针成功进入门静脉主干，沿导丝将导管鞘送至门静脉主干，选入肠系膜上静脉测压为24 mmHg，计算得分流前门静脉压力梯度为20 mmHg。造影显示门静脉主干栓塞，胃冠状静脉增粗并向上形成胃底食管静脉丛，脾静脉反向血流。随后将Progreat微导管选入胃冠状静脉，置入2枚波科0.356 mm微钢圈，并注入康派特组织胶1 mL+碘油1 mL封堵。之后沿导丝置入规格为（8～10）×（60+20）mm Viatorr VCX支架，使其下端位于门静脉主干，上端位于下腔静脉，并以直径6 mm球囊扩张支架。再次造影确认支架内血流通畅，曲张静脉完全栓塞。复测门静脉压力为15 mmHg，肝段下腔静脉压力为10 mmHg，分流后门静脉压力梯度降至5 mmHg（图4）。

注： a，EUS见门静脉血栓；b，22G穿刺针穿刺门静脉汇合区；c，置入弹簧圈。EUS，超声内镜。

图3  EUS引导下门静脉定位

注： a，以弹簧圈为参照，调整前端角度，穿刺门静脉；b，门静脉造影；c，支架植入后造影；d，曲张静脉完全栓塞。TEPS，经颈静脉肝外门体分流术。

图4  TEPS操作过程

术后患者恢复平稳，未发生腹腔出血、胆道出血等操作相关并发症。术后复查肝功能结果显示：总胆红素35.6 μmol/L，直接胆红素11.3 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶20.8 U/L，天冬氨酸氨基转移酶47.5 U/L，白蛋白25.6 g/L；凝血功能：凝血酶原时间16.7 s，纤维蛋白原0.9 g/L；血浆氨30.9 μmol/L。术后随访半年，期间患者未再发生出血、大量腹水及肝性脑病。复查彩超血管［经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）支架评估］显示支架内血流通畅；彩超腹部（腹腔积液）示腹腔内少量积液（最大前后径约12 mm）；末次复查肝功能示：总胆红素32.6 μmol/L，直接胆红素17.6 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶18.5 U/L，天冬氨酸氨基转移酶56.8 U/L，白蛋白26.8 g/L；血浆氨14.3 μmol/L。 

2讨论

CTPV常继发于长期门静脉血栓形成或闭塞，导致门静脉系统形成大量侧支血管。尽管这些侧支具有一定的代偿作用，但也常引发静脉曲张出血及门静脉性胆道病，是临床治疗的重点和难点。对于合并门静脉血栓的肝硬化患者，传统治疗方法包括抗凝、介入以及外科手术。而对于CTPV患者，抗凝再通成功率极低，因此，最新的美国胃肠病学会指南不建议常规抗凝治疗。外科手术如脾肾分流术等创伤大、并发症多。近年来，介入治疗中的TIPS因微创和有效逐渐成为临床首选。然而，该技术应用于CTPV患者时技术成功率偏低、手术风险较高，且支架长期通畅率不能令人满意。其主要挑战在于，此类患者需要开通机化闭塞的门静脉主干，这显著增加技术难度及手术风险。因此，有学者提出一种新的复合术式——TEPS，通过腹部脐下正中切口暴露并穿刺肠系膜上静脉属支，与下腔静脉建立门-体分流通道。初步结果表明，相比于TIPS组，TEPS组手术成功率更高（100% vs 65.52%），并发症发生率更低（6.67% vs 36.84%）。然而，该术式属开放手术，创伤较大，且不适用于肠系膜上静脉闭塞患者。国内有学者进一步报道了系列无须外科手术辅助的精准TEPS病例，包括经皮经脾穿刺入路、经皮经肝穿刺入路、经肝动脉导管标记入路、现有TIPS支架辅助标记，最终手术总成功率为95.5%（21/22）。 

精准TEPS在治疗CTPV患者中展现出重要潜力，在非开放手术辅助的TEPS病例中，其成功关键在于门静脉的准确定位。当前，临床常用的间接和直接门静脉造影在血栓机化的情况下，显示门静脉系统血流效率不佳，在无方向引导下盲穿可能导致腹腔内大出血。近年来，EUS引导下的门静脉标记技术逐渐受到关注。EUS可经消化道清晰显示门静脉主干的走形方向，并通过在适当位置置入弹簧圈进行标记，从而为穿刺点和通路提供精确指导，确保手术过程中的准确性和效率。本科室既往报道了EUS标记门静脉辅助TIPS治疗CTPV患者，展现了EUS辅助标记门静脉的应用潜力。然而，对于门静脉主干存在大范围血栓的CTPV患者，实施EUS引导下的TIPS仍面临挑战：导丝需穿过一段较长的血栓区域，显著增加手术时间与风险。本例患者门静脉主干长段闭塞，TIPS手术难度大，因此尝试采用EUS辅助TEPS。术前门静脉系统评估后，将脾静脉汇入门静脉上方1.5 cm处作为穿刺B点，在EUS辅助下置入弹簧圈标记；以下腔静脉肝段作为穿刺A点，建立肝外门腔分流，从而成功避免了对机化闭塞门静脉主干的开通。除用于标记门静脉以辅助TIPS/TEPS，EUS联合该技术在门静脉恶性闭塞的再通及活检中亦显示出独特优势，可同步实现EUS引导下细针穿刺活检，辅助诊断与治疗。 

在本例中，EUS标记门静脉为穿刺通路提供了精确引导；TEPS方式避免了开通闭塞门静脉主干，显著缩短手术时间并提高技术成功率；EUS辅助亦避免外科手术暴露肠系膜上静脉，从而优化流程，减少创伤。手术潜在的并发症包括出血及邻近器官损伤。不同于肝内门静脉，肝外门静脉系统缺乏Glisson囊的保护，潜在的出血风险较高，可通过减少腹腔内穿刺次数以及避免支架植入前预扩张予以降低。此外，邻近器官损伤是TEPS治疗需要考虑的另一个关键风险，胰腺和十二指肠是位于门静脉和下腔静脉之间的重要器官，可在进行EUS标记门静脉时，同时规划好分流通路以减少损伤可能。此外，将门静脉系统穿刺点定位在肝外门静脉主干2 cm范围内以及肠系膜上静脉、脾静脉近端，则有助于减少邻近器官损伤风险。然而，本报告仅描述了1例患者的诊疗经过与结局，无法提供具有统计学意义的结论。因此，此手术方式的外推性和普遍适用性受到限制。未来仍需通过设计更严谨的大样本研究来验证EUS引导下的TEPS对于肝硬化CTPV患者的有效性与安全性。此外，本病例随访时间相对较短，长期预后及治疗效果的持久性有待更长时间随访及更多病例积累。 

总之，EUS引导下的TEPS具有提高CTPV患者门体分流技术成功率的潜力，有望为常规治疗反应不佳的CTPV患者提供一种安全、有效的替代方案。

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https://lcgdbzz.org/cn/article/doi/10.12449/JCp60521

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