长QT综合征是一种以心电图QT间期延长为特征的遗传性心律失常，可导致成人、儿童和婴儿室性心律失常和猝死。虽然经过适当治疗长QT综合征妇女可以成功安全地妊娠至足月，但长QT综合征妊娠的胎儿结局数据有限。较早的研究报告长QT综合征患者和对照组患者死胎发生率无显著差异。最近的数据表明，与一般人群相比，长QT综合征妊娠的胎儿死亡发生率增加。据推测，长QT综合征可能通过通道病变对胎盘和子宫肌功能的不良影响而导致胎儿丢失。然而，尚不清楚孕妇疾病的严重程度是否预示着更高的不良胎儿事件发生率。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员旨在描述长QT综合征的孕妇群体中的胎儿死亡率，并探究病情越严重的妇女是否胎儿结局越差。

研究人员回顾性地评估了23名长QT综合征妇女在妊娠期间随访的64例妊娠的胎儿结局。64例妊娠中有13例(20%)导致胎儿丢失，12例流产(19%)，1例死产(1.6%)。基线产妇特征，包括年龄和β受体阻滞剂的使用，在经历过胎儿死亡的妇女和没有经历过胎儿死亡的妇女之间没有差异。

与活产相比，导致胎儿死亡的妊娠中母亲校正QT间期(QTc)明显更长(中位数为518 ms[四分位数间距(IQR)为482~519 ms] vs. 479 ms [IQR为 454~496 ms]，P<0.001)。与未接受β受体阻滞剂治疗的母亲相比，接受β受体阻滞剂治疗的母亲足月分娩的婴儿出生体重较低(2973±298 g vs. 3470±338 g, P=0.002)。此外，QTc >500 ms治疗组足月出生婴儿的出生体重显著低于QTc <500 ms组(2783±283 g vs. 3084±256 g, P=0.029)。

由此可见，具有更严重表型的长QT综合征的妇女胎儿死亡的发生率更高。孕妇QTc较长导致胎儿丢失，服用β受体阻滞剂且QTc >500 ms的患者所生婴儿的出生体重较低，这表明表型更明显的患者可能会经历更差的胎儿结局。

原始出处：

Lisa Albertini,et al.Assessment of Severity of Long QT Syndrome Phenotype and Risk of Fetal Death.JAHA.2023.https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.122.029407

Tags： JAHA：长QT综合征表型严重程度与胎儿死亡风险的关系