Hey guys，福克斯-福代斯病（Fox-Fordyce Disease，FFD）是由福克斯和福代斯于1902年首次描述的12例腋窝病变。FFD是一种慢性瘙痒性丘疹，累及富含大汗腺的区域。它最常影响15至35岁的妇女，男女比例高达13:1。福克斯-福代斯病治疗较困难，但由于伴瘙痒，经常需进行治疗。目前还没有标准化治疗方案。一般初始治疗通常为局部治疗，例如外用糖皮质激素、外用克林霉素、外用钙调磷酸酶抑制剂。口服药物治疗和手术治疗基本仅用于难治性病例。由于数据有限，很难确定有效的方案。此外，停止治疗后经常复发。

图：机构治疗后也会出现FFD

病例详情

今天我们要说的是一名30岁的沙特女性，她主诉7年来双侧腋窝出现强烈瘙痒性丘疹。她没有多汗症或腋臭。白天或月经前瘙痒没有变化，也没有受影响区域的激光治疗史。在过去的7年中，她尝试了多种治疗方式，包括局部和病变内皮质类固醇、局部0.1%他克莫司软膏、1%克林霉素溶液、局部0.05%维A酸、口服抗组胺药、局部20%氯化铝六水合物、口服高达1 mg/kg的异维a酸6个月，以及多次电外科手术。瘙痒程度和丘疹数量都没有显著减少。她的主诉是强烈的瘙痒，用视觉模拟评分法评定为10/10。患者瘙痒的严重程度显著影响了她的日常生活质量。她的皮肤病生活质量指数是19。

经检查，双侧腋窝出现多个成组的肤色丘疹(图1A)。皮肤镜检查显示多个浅棕色至深棕色丘疹，伴有角化过度的毛囊堵塞(图2A)。组织病理学分析显示，毛囊腔扩张，充满层状角蛋白，毛囊上皮棘层增厚，中度淋巴浆细胞滤泡周围炎性浸润，伴有少量泡沫状组织细胞和中性粒细胞(图2B)。基于临床、皮肤镜和组织学分析，她被诊断为FFD。

图1：注射BTX-A前后左腋窝的体检。(A)累及左腋窝的多组肤色丘疹。(B)在3个月的随访中，在1次BTX-A注射后，丘疹的数量从基线显著减少，剩余的丘疹变平。(C)在6个月的随访中，丘疹的数量持续减少，几乎没有凹陷的疤痕和炎症后色素沉着。BTX-A，A型肉毒毒素

图2：皮肤镜和组织病理学评估。(A)当在偏振光下评估时，皮肤镜检查显示多个浅棕色至深棕色丘疹，伴有过度角化滤泡堵塞(箭头)。(B)组织病理学分析显示毛囊腔扩张，充满层状角蛋白，毛囊上皮棘层增厚和中度淋巴浆细胞滤泡周围炎性浸润。

医生处理

医生尝试使用皮内A型肉毒毒素(BTX-A；Botox，Allergan，Irvine，California)注射治疗，总剂量是100 U/两个腋窝。注射标记为间隔1.5-2cm，每点皮内注射2U，用0.9%保存的生理盐水稀释2.5 mL。

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在3个月的随访中，瘙痒几乎完全消失，使用视觉模拟评分法评定为2/10。此外，丘疹的数量较基线明显减少，留下很少的凹陷疤痕和炎症后色素沉着，其余的变平(图1B)。1次BTX-A治疗后3个月，她的皮肤病学生活质量指数为5。注射后没有不良事件的报告。这种反应在6个月的随访后仍保持不变(图1C)。

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FFD的治疗知识主要来自病例报告。没有一种药物被证明是特别有效的。两个难治性FFD的病例报告显示了BTX-A注射的成功治疗。

图：FFD

在接受一次BTX-A治疗后，本例患者瘙痒明显减轻，皮损部分消退，持续时间长达6个月。导致患者瘙痒改善的确切机制尚不清楚。尽管如此，这可以通过减少出汗来解释，这是FFD瘙痒的已知诱因，BTX-A通过抑制瘙痒原(例如乙酰胆碱、P物质、谷氨酸盐和降钙素基因调节蛋白)的释放来止痒，稳定肥大细胞并抑制其脱粒，并下调瞬时受体电位阳离子通道亚家族A成员1和瞬时受体电位阳离子通道亚家族V成员1的表达，这可能有助于BTX-A的止痒作用。有趣的是，我们观察到1次BTX-A治疗后丘疹显著减少，这可以部分解释为BTX-A通过转化生长因子β1、S100A4、血管内皮生长因子、基质金属蛋白酶-1和血小板衍生生长因子亚单位A调节以及改变凋亡、迁移和纤维化途径对成纤维细胞的抑制作用。

参考文献

1. Alhameedy MM, Tariq MU. Refractory pruritic Fox-Fordyce disease successfully treated with botulinum toxin type A. Int J Womens Dermatol. 2022 Aug 11;8(3):e039. doi: 10.1097/JW9.0000000000000039. PMID: 35966823; PMCID: PMC9365334. 

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