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鲜红斑痣(port-wine stains，PWS)又称为葡萄酒样痣，出生时即发病，新生儿发病率约0.3%~0.5%，临床表现为单侧或节段性分布的红色、暗红色、紫色境界清楚的斑块。先天性鲜红斑痣多为单侧分布，70%~80%发生于面部和颈部，后期可出现结节，应激或情绪激动时颜色可加深。获得性鲜红斑痣(acquired portwine stains，APWS)是非常罕见的毛细血管畸形，出生时无皮损，多于儿童或成年后发病，平均发病年龄为25岁(3~69岁)，APWS的临床表现、组织病理改变与先天性鲜红斑痣相同，均表现为真皮浅层乳头状和网状毛细血管扩张畸形，但血管数量及内皮细胞未见明显增加。APWS无明显好发部位。

APWS的发病机制

APWS发病机制尚未完全阐明，与很多因素密切有关，约1/3的患者于外伤后发病，推测长期轻微外伤可导致维持血管张力的交感神经缺陷，进而引发血管扩张，此类型亦称为“Fegeler 综合征”。 其他非外伤诱因主要包括口服药物，如维A酸类、辛伐他汀、二甲双胍及避孕药物等，维A酸类药物可引起皮肤干燥，轻微揉搓即可造成黏膜微小损伤，故考虑其发病为药物与外伤共同作用的结果，辛伐他汀和二甲双胍已被证明通过上调血管内皮生长因子来促进血管生成。在部分散发患者中，带状疱疹、听神经瘤、青光眼、阳光或寒冷暴露、丛集性头痛、脑梗塞及青少年失眠也是潜在的诱因。

随着基因测序等技术不断进步，研究发现脉管畸形与基因突变密切相关，如GNAQ和GNA11基因突变与先天性鲜红斑痣，GNAQ与Sturge-Weber综合征，RASA1和EPHB4与毛细血管畸形-动静脉畸形综合征。患者可能在“二次打击”(如外伤、药物)后表达潜在的突变，如散发性静脉畸形和蓝色橡皮泡痣综合症，由于样本量过小，既往文献并未显示有明确基因突变与APWS相关。尽管如此，临床诊疗中仍需警惕类似病变及询问相关家族史。

APWS的鉴别诊断 

APWS临床表现为后天发生的边界清楚的淡红斑或暗红斑，需与很多疾病相鉴别(表1)。如动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM），AVM有30%患 者出生后发病，是最危险的脉管畸形，青春期前处于 静止期，皮损表现隐匿，可仅表现为皮肤红斑，皮温升 高，可触及波动感或震颤，易误诊为APWS。彩色多普勒超声或组织病理检查可进一步明确诊断，其中AVM的彩色多普勒超声表现为异常的血管丛及动脉和静脉间异常连接，高速的、搏动性的血流可见于异常血管之间。 而APWS则表现为真皮中层中度回声影，层次较AVM更表浅，血流速度正常或轻度增加，无异常动静脉瘘。组织病理检查可以进一步确定异常的血管结构和连接方式，AVM表现为异常扩张的动脉和静脉，且动静脉间直接连接，血管壁也是重要鉴别点，AVM的血管壁通常变薄，易于破裂，而APWS则表现为真皮中上部毛细血管扩张，血管内皮不增生。

另外需要与单侧痣样毛细血管扩张和匐行性血管瘤等鉴别，可通过皮肤镜进行鉴别诊断，皮肤镜是一种非侵入性诊断技术，APWS皮肤镜表现为红色的点状、 圆形球状血管及呈蛇形排列的短线状血管，AVM皮肤镜特点为点状、球状血管，网状色素沉着伴网状血管和下方均质性色素。匐行性血管瘤皮肤镜显示大小不一的红色陷窝，红色腔隙分明，呈圆形或椭圆形。单侧痣样毛细血管扩张皮肤镜显示为细而弯曲的线性血管。

值得关注的是早期局限性硬皮病，是一种慢性炎症性疾病，早期表现为边境清晰红色、暗红色斑疹，大多为单侧发病，与APWS临床表现非常相似，也是误诊为APWS最多的一个疾病，组织病理检查是鉴别的最佳手段。临床医生需要仔细观察疾病变化，治疗过程若效果不佳或多次复发，应及时行组织病理检查，若只使用激光治疗红斑，忽略炎症的控制，易耽误病情。

APWS的治疗的挑战 

复发和治疗抵抗APWS与先天性鲜红斑痣具有相同的临床和组织病理表现，故治疗相同。一项研究显示，面部的PWS若无治疗，65%的患者在50岁出现皮肤增厚，皮损部位 出现结节，故APWS早期治疗是非常有必要的，在选择性光热原理理论提出前，PWS的治疗可采用二氧化碳激光、冷冻、纹身及电离辐射等治疗，不良反应较大，易复发且遗留瘢痕。

3.1、激光治疗 

3.1.1脉冲染料激光(pulsed dye laser，PDL)：

1983 年， 选择性光热分解理论彻底改变了PWS的治疗方法。脉冲染料激光(PDL)对真皮内平均血管直径为(20～50)μm、深度＜1200μm的血管有效，而对平均血管直径为(19±6.5)μm的血管效果较差，研究显示红色PWS血管宽度和深度为(38.7±5.9)μm和(396.4±31)μm，符合PDL的最佳治疗。目前PDL577、585和595nm是治疗PWS的金标准，但总治愈率仍不足20%。研究表明APWS对脉冲染料激光的治疗反应比先天性鲜红斑痣好，治愈率可达46%。 虽然 PDL是治疗APWS的首选方法，但由于样本量较小，文献中治愈率差异较大，需进 一步验证PDL的治疗效果。

3.1.2长脉宽755nm翠绿宝石激光和1064nmNd：

YAG 激光对于血管直径和深度较大的紫色及肥厚PWS，PDL治疗效果欠佳，755nm的翠绿宝石激光穿透皮肤的深度增加50~75%，对表皮黑素的吸收更少。此外，长脉宽1064nmNd：YAG激光器进入真皮层的穿透深度为4~7mm。应用755nm翠绿宝石激光或长脉宽1064nmNd：YAG激光治疗紫色和肥厚PWS显示出较好的疗效，但约半数的患者出现轻微的不良反应。

3.1.3强脉冲光(intense pulsed light，IPL) :

对于希望避免PDL治疗后的紫癜反应的患者，可采用IPL治疗，IPL是一种高强度闪光灯，可发出390~1200nm非相干光。研究表明，PDL效果不佳的患者，采用IPL可作为安全有效的第二选择，但相对于PDL，疗效仍有差距。

3.2、激光联合抗血管生成药物

PWS的治疗，最困扰医生的就是复发。多项研究显示，PDL联合抗血管生成药物，如咪喹莫特、阿西替尼及雷帕霉素等可显著抑制PDL治疗后诱导的早期血管新生。但并非所有抗血管生成药物均有效。目前国外一项多中心随机对照实验表明，PDL术后联合湿敷外用噻吗洛尔并不能提高PWS的总体疗效。

3.3、光动力治疗 

光动力疗法通过静脉注射、口服或外用光敏剂，使得靶组织富含光敏剂，再使用特定波长的激光照射，激活靶组织中光敏剂，发生光化学反应，进而形成单线态氧、活性氧，杀伤、诱导靶细胞死亡。目前用于治疗PWS的光敏剂有癌光啉(psd-007)、血卟啉衍生物(HpD)、血卟啉单甲醚(海姆泊芬)。其中血卟啉单甲醚治疗APWS效果显著，且早期干预可提高疗效。在面积较大或PDL治疗抵抗的患者中，临床上可尝试联合血卟啉单甲醚光动力疗法与脉冲染料激光共同作用，形成PWS的序贯治疗方案，以期提高治愈率并降低复发风险。

APWS是一种罕见疾病，临床诊断需谨慎，注意鉴别，避免误诊。应详细收集临床资料，仔细询问诱因、家族史，尤其是脉管畸形家族遗传倾向及伴综合症的患者，后续对APWS患者进行进一步的评估，包括对皮损区和无皮损区的皮肤进行组织病理检查，完善基因检测，开展组织学模式分析以明确遗传关联。

治疗方面提示临床医生进一步研究评估激光治疗或其他治疗方式的疗效，现有研究表明APWS和PWS在血管面积、血管直径和血管深度均无明显差异，提示对PWS有效的治疗手段，可同样适合于APWS。

参考文献：

1.杜悦,刘华绪.获得性鲜红斑痣研究进展[J].临床皮肤科杂志,2025,54(9):564-566.

2.MALM M,CARLBERGM.Port-wine stain--a surgical and psy-chological problem[J].Ann Plast Surg, 1988, 20(6)：512-516.

3.SALIBA E, YUMEEN S, TANNOUS Z.Acquired port-wine stains：A report of two cases and review of the literature[J].J Cosmet Dermatol, 2023, 22(3)：945-948.

4.LANIGAN S W, COTTERILL J A.Psychological disabilities a-mongst patients with port wine stains[J].Br J Dermatol, 1989, 121 (2)： 209-215.

5.其他文献略。

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