静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是系统性硬化症SSc的一种新治疗方法。据推测，IVIG具有免疫调节和抗纤维化的活性。IVIG通常具有良好的耐受性，副作用很少。本研究旨在验证IVIG对SSc皮肤受累的有效性。此外，还对迄今为止在SSc中使用静脉免疫球蛋白（IVIG）的结果进行了系统的文献回顾（SLR）。

研究人员评估了24名难治性弥漫性SSc皮肤受累患者（21名女性，3名男性）的数据（平均年龄为52.13岁）。2002年至2019年期间开始输注IVIG，剂量为2g/Kg体重，连续4天/月。治疗前用改良的Rodnan皮肤评分（mRSS）评估皮肤受累情况，然后在6和12个月后再次评估。为了进行SLR，从1990年到2020年在PubMed、Medline、Embase和Web of Science数据库中进行了搜索（关键词：IVIG、系统性硬化症）。

 

结果，研究最终确定了17篇论文（治疗患者总数为183人）。根据每项研究中考虑的器官受累情况，以及规定的剂量（大剂量或小剂量）和治疗方案，对这些研究进行了分类。在选定的论文中，主要涉及的器官是皮肤、胃肠道、关节和心血管系统。只有在一个病例中，血浆置换与IVIG有关。所有的论文都报道了皮肤受累的明显减少，但是由于缺乏对照病例或涉及的病人数量少，多数研究的证据质量有限。从现实生活中的经验来看，在6个月的随访中，mRSS明显减少（平均值为-6.61±5.2，P＜0.001），并在12个月后保持稳定（-11.45±9.63，P＜0.002）。

综上所述，这项SLR和回顾性研究的数据表明，IVIG可以改善皮肤受累情况，减少mRSS，特别是在那些对其他标准护理疗法难治的患者中，或是对合并肌炎患者的一种治疗选择。

 

原始出处：

 

Elana Agostini, et al., Intravenous immunoglobulins reduce skin thickness in systemic sclerosis: evidence from Systematic Literature Review and from real life experience. Autoimmun Rev. 2021 Dec;20(12):102981. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102981. 

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