特发性炎症性肌病（IIMs）是一组罕见的、异质性的多系统自身免疫性疾病，以骨骼肌、皮肤和其他器官受累为主要特征。间质性肺病（ILD）是最常见的肌肉外IIM受累表现之一。

虽然IIM的ILD很少进行肺部活检，但非特异性间质性肺炎（NSIP）是获得组织病理学模式的重要途径，也可显示弥漫性肺泡损伤（DAD）和组织性肺炎（OP）的存在及范围。在高分辨率计算机断层扫描（CT）中，双肺网状结构和磨玻璃密度是肌炎相关ILD最常见的特征，但也有表现为实变的区域存在。据我们所知，到目前为止，还没有研究人员对不同的CT-ILD结果及其与不同的IIM亚组之间的关系进行具体分析。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究通过分析不同的CT表现及其与不同IIM和MSA的潜在关系，来确定不同的CT-ILD模式，并评估了放射科医生对这些模式识别的可重复性。

本研究对所有连续的IIM患者（2003-2019年）进行了分析。由两位胸部放射学专家回顾性对所有胸部CT图像进行评估。CT表现的多重对应和分层聚类分析对ILD患者的亚群进行确认，并使其具有特征性。分类和回归树分析强调了预测三种模式的CT扫描变量。三位独立的放射科医生对CT扫描进行二次阅读，根据CT-ILD模式群对患者进行分配。 

在257名IIM患者中，94人（36.6%）有ILD；其中87人（93%）为MSA阳性。ILD-IIM的分布是54（57%）ASyS，21（22%）DM，15（16%）IMNM，和4（4%）IBM。聚类分析确定了三个ILD患者亚群。集群1的特点是抗MDA5自体抗体阳性的情况明显增多（P < 0.05）。第2组患者有明显更多的网格样改变，没有囊变，合并的情况也很少。所有第3组患者都有囊变和抗PL12自身抗体。第2群和第3群包括明显更多的ASyS患者。将病人归入这三个群组的观察者内部一致性很好，甚至很好（Cohen κ 0.64-0.81），观察者之间的可靠性很好（Fleiss's κ 0.56）。 

图 30岁女性，a 轴位和b矢状位薄层CT图像显示胸膜下肺囊肿，伴有一些小面积的磨玻璃样密度。c 58岁女性，轴位薄层CT图像，显示双侧胸膜下蜂窝状改变。

总之，在IIM患者中显示的ILD异质性，可将患者的CT表现可分为三组。由放射科医生确定的与MSA明显相关的CT表现，具有良好的观察者内重复性和测量者间可靠性。

原文出处：

Amandine Laporte,Kubéraka Mariampillai,Yves Allenbach,et al.Idiopathic inflammatory myopathies: CT characteristics of interstitial lung disease and their association(s) with myositis-specific autoantibodies.DOI:10.1007/s00330-021-08411-w

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