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颅面硬斑病(CM)是一种自身免疫性疾病,其特征是皮肤和皮下软组织炎症,逐渐发生硬化萎缩。儿童CM主要表现为进行性单侧颜面萎缩和/或刀砍样线状硬斑病,成人CM也可发生。在这两种情况下,全身免疫抑制治疗是至关重要的,可以控制病情活动并避免严重的美容和功能后遗症。即使接受了适当的治疗,疾病复发的风险仍然存在,文献报道的复发率为28%到44%。不幸的是,确定CM的疾病进展仍然具有挑战性,因为通常缺乏疾病活动的临床发现。现有的工具包括二维(2D)摄影、临床文献记录以及医生和/或患者追溯,但它们在检测细微的面部萎缩的能力方面存在局限性。因此,迫切需要更敏感、更准确的方法来长期监测CM患者。三维(3D)立体摄影测量法是一种无创、无辐射的成像方式,已成为检测和量化CM不对称的潜在工具。
JAMA Dermatology 最新的一篇研究报告,研究者评价了3D立体摄影测量在检测CM疾病进展中的效用。

本前瞻性队列研究连续纳入了2019年4月1日至2023年3月1日在波士顿两家医院(波士顿儿童医院和布列根和妇女医院)就诊的27例儿童和成人CM患者。所有参与者均接受连续2D摄影和3D立体摄影测量。研究者在2023年3月1日至4月1日审核了电子健康记录,获取疾病复发或进展等数据。均不知晓患者的临床结局的医师对3D立体摄影测量图像进行定性评估,明确是否进展。采用κ系数评价评分者间信度。
27例CM患者中,女性19例,中位年龄14岁(范围,5 ~ 40),3D立体摄影测量图像从至少2个时间点获得(中位数4次,范围为2-10次),中位间隔时间为3个月(范围,2 ~ 12),根据研究期间进行的临床评估, 其中有10例患者的病情进展。在所有临床进展的病例中,对3D立体摄影测量图像进行盲法定性评估也显示疾病进展,并具有显著可靠的评估一致性(κ = 0.80 [95% CI, 0.61 ~ 0.99])。此外,3D立体摄影测量法在另外3例患者中发现了临床检查中未注意到的不对称的隐匿性进展。

综上, 在这项前瞻性队列研究中,对CM患者连续3D立体摄影测量图像的盲法评估不仅证实了疾病进展的临床评估,而且还发现了仅通过临床检查无法察觉的面部不对称的隐匿性进展。因此,随着时间的推移,3D立体摄影测量可作为CM患者临床检查的有效辅助手段。未来的研究有必要验证3D立体摄影测量作为CM的结局测量。
原始出处:
Shaw KS, Nguyen TT, Rajeh A, et al. Use of 3-Dimensional Stereophotogrammetry to Detect Disease Progression in Craniofacial Morphea. JAMA Dermatol. 2023;159(11):1232-1239. doi:10.1001/jamadermatol.2023.3649
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