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一、病例1 诊治经过

病史摘要

患者，男性，24岁，因“发热伴左侧颈部淋巴结肿大26天”入院。

患者26天前无明显诱因下出现左侧颈部淋巴结肿大，伴咽痛、左侧智齿疼痛、乏力、全身肌肉酸痛。自诉伴发热、畏寒，无明显寒战，未测体温，自行服用罗红霉素10天。服药后左侧颈部淋巴结仍肿大，其余症状稍缓解。

4天前患者再次出现发热，热峰39.3℃，有畏寒，无明显寒战，双侧颈部淋巴结肿大，左侧智齿再次出现疼痛，感肌肉酸痛，自服对乙酰氨基酚对症处理，门诊拟"颈部淋巴结肿大"收治住院。

病程中患者感乏力、肌肉酸痛，无胸闷、胸痛、气急，无皮疹，稍腹泻、腹痛，无腹胀，纳差明显，睡眠一般，小便如常，近期体重无明显改变。患者既往体健。

体格检查

T：36.9℃，神志清，精神萎。双侧颈部浅表淋巴结触及明显肿大，活动度可，无触痛，咽稍充血，扁桃体无肿大，颈软无抵抗。两肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心律齐，无杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝肾区叩击痛（-），墨菲征（-），双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查（本院2026-05-24）

血细胞分析：白细胞计数 2.75×10⁹/L↓，中性粒细胞% 52.60%，淋巴细胞% 38.30%，单核细胞% 8.90%，血红蛋白 137g/L，血小板计数 142×10⁹/L。超敏C反应蛋白 4.06mg/L，红细胞沉降率 7mm/h。

急诊生化：丙氨酸氨基转移酶 22U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 31U/L，乳酸脱氢酶 433U/L↑，γ-谷氨酰基转移酶 29U/L，碱性磷酸酶 78U/L，肌酸激酶 350U/L↑，白蛋白 47.2g/L，总胆红素 13.0μmol/L，葡萄糖 5.23mmol/L，钾 3.68mmol/L，钠 131.8mmol/L，氯 97.4mmol/L，钙 2.19mmol/L，总二氧化碳 24.8mmol/L，尿素 5.18mmol/L，肌酐 71.8μmol/L，尿酸 326μmol/L，胆碱酯酶 6770U/L，乳酸 0.4mmol/L。

颈部超声（本院2026-05-24）：双侧颈部淋巴结肿大，右侧较大33.5×9.5mm（Ⅱa区），左侧较大29×10.9mm（Ⅱa区），淋巴门结构可见，周边见包膜回声，考虑反应性增生。

诊断考虑

颈部淋巴结肿大原因待查（淋巴结炎？淋巴瘤？结核？）

诊疗经过

入院后完善相关检验检查（2026-05-26）：血常规示白细胞计数 1.82×10⁹/L↓，中性粒细胞% 65.80%，淋巴细胞% 26.60%，嗜酸性粒细胞% 0.10%，血红蛋白 142g/L，血小板计数 155×10⁹/L。PCT、ESR、免疫全套、抗核抗体谱、T-SPOT、EB-DNA、CMV-DNA均正常。铁蛋白 663.80ng/ml↑，白介素6 9.81pg/ml。

多部位淋巴结超声（2026-05-27）：双侧腋下见多枚低回声，右侧较大31.6×11.5mm，左侧较大26×15.6mm，皮质增厚，淋巴门结构可见，周边见包膜，CDFI示内部见丰富门样彩色血流信号。双侧腹股沟见多枚低回声，右侧较大17.1×6.1mm，左侧较大15.7×5.7mm，淋巴门结构可见，周边见包膜，CDFI示内部见门样彩色血流信号。腹腔大血管旁见几枚低回声，较大者23×9mm，周边见包膜回声。

超声提示：双侧腋下、腹股沟、腹腔大血管旁淋巴结肿大。

排除禁忌后于2026-05-27行左颈淋巴结切除术活检，送检病理标本（左颈部淋巴结）1枚，大小2.0×1.3×1.0cm，切面灰白灰红，质中。镜检所见：淋巴结结构保存，淋巴组织增生，局灶伴见坏死。

病理诊断（左颈部淋巴结）：淋巴组织增生性病变，待免疫组化、原位杂交及特殊染色进一步辅助诊断。

病理免疫组化结果（左颈部淋巴结）：考虑为组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi淋巴结炎）。免疫组化（IHC-261831）：原号蜡块病变区细胞CD8 T细胞（+）>>CD4 T细胞（+），CD123浆细胞样树突细胞（+），CD68组织细胞（+），Ki-67（+，40%），CD21 FDC（+），CD20 B细胞（+），CD3 T细胞（+），CD30个别（+），ALK（-）；特殊染色（IHC-261831）：原号蜡块PAS（-），抗酸（-），六胺银（-）。分子病理（M2026-122）：原号蜡块EBER （-）。

诊断

组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi淋巴结炎）。

治疗方案及病情转归

予小剂量甲泼尼龙抗炎、奥美拉唑护胃、甘草酸二铵护肝等治疗。患者无发热，双侧颈部浅表淋巴结肿大较前有所减小，复查肝功能好转，白细胞计数正常，病情好转出院。

二、病例2 诊治经过

病史摘要

患者，男性，21岁，因"发热9天"入院。

患者9天前无明显诱因下出现发热，Tmax 38.6℃，感头晕，伴右侧颈部淋巴结肿痛，稍咳嗽少痰。6月30日外院查血常规 WBC 5.7×10⁹/L，N 57.8%，L 29.9%，M 11.9%，给予左氧氟沙星、热毒宁静滴2天效果不佳。

7月2日患者仍有发热，伴颈部淋巴结肿痛，至我科门诊，予头孢克洛、泛昔洛韦口服，患者仍出现反复发热，Tmax 39.0℃。至我院急诊查甲流、乙流、新冠核酸阴性，B超提示双侧颈部淋巴结肿大，CMV-DNA、EB-DNA阴性，外周血涂片正常。

因患者仍有反复发热，伴颈部淋巴结肿痛，门诊拟"颈淋巴结炎"收住入院。

既往史：患者曾于2021年反复发热伴淋巴结肿大，行颈部淋巴结切除活检，病理诊断：组织坏死性淋巴结炎。

体格检查

T：36.6℃，BP：126/60mmHg。意识清，精神可。双侧颈部浅表淋巴结触及肿大，左侧颈部多个淋巴结部分融合，活动度可，无触痛。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹部柔软，无压痛，无反跳痛，双下肢无水肿。

辅助检查（本院2026-07-07）

颈部淋巴结超声：右侧颈部可见数枚低回声，较大者15.6×7.2mm（Ⅲ区）；左侧颈部可见数枚低回声，部分相互融合，最大范围约26.9×5.5mm（Ⅲ区），淋巴门结构可见，周边见包膜回声。

诊断考虑

颈淋巴结炎，组织坏死性淋巴结炎复发可能。

诊疗经过

入院后完善相关检查（2026-07-07）：血常规示白细胞 2.47×10⁹/L↓，中性粒细胞计数 1.36×10⁹/L，中性粒细胞% 55.10%，淋巴细胞计数 0.79×10⁹/L，淋巴细胞% 32.00%，单核细胞计数 0.29×10⁹/L，单核细胞% 11.70%，血红蛋白 139g/L，血小板计数 224×10⁹/L。

凝血相：凝血酶原时间 12.7S，国际标准化比值 1.11，活化部分凝血活酶时间 29.6S，凝血酶时间 17.9S，纤维蛋白原 6.17g/L↑，抗凝血酶Ⅲ活性 97.3%，纤维蛋白(原)降解产物 8.57mg/L，D-二聚体 2.58mg/L↑。血沉 50mm/h↑。肝功、电解质、肾功能基本正常。

（2026-07-08）白介素6 8.02pg/ml，PCT 0.09ng/ml。淋巴细胞亚群：总T淋巴细胞计数 684/μL，辅助/诱导T淋巴细胞计数 288/μL，抑制/细胞毒T淋巴细胞计数 339/μL，B淋巴细胞计数 58/μL，NK细胞计数 129/μL。免疫球蛋白正常。C-反应蛋白 30.10mg/L↑。结核感染T细胞检测未见异常。抗链球菌溶血素O 133.0IU/mL。抗核抗体谱：抗PM-Scl抗体++，余阴性。

多部位淋巴结超声（2026-07-09）：双侧颈部见多枚低回声（右侧较大17.6×5.6mm，Ⅱ区；左侧较大17.6×11.1mm，Ⅰ区），淋巴门结构可见。双侧腋下见多枚低回声（右侧较大14.9×4.6mm，左侧较大17×5.8mm）。双侧腹股沟见多枚低回声（右侧较大17×4.6mm，左侧较大20×5.8mm）。腹腔大血管旁未见明显肿大淋巴结回声。

排除禁忌后于2026-07-09行超声引导下左侧颈部淋巴结细针穿刺活检。

病理诊断（左侧颈部淋巴结，穿刺活检）：淋巴组织增生性病变，待免疫组化、原位杂交检查进一步辅助诊断。

病理免疫组化结果（左颈部淋巴结）：（IHC-262368）：组织反应性增生，考虑为组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi淋巴结炎）。免疫组化：增生细胞CD163组织细胞（+）、CD68组织细胞（+）、CD123浆细胞样树突细胞（+）、CD20 B细胞（+）、Pax-5 B细胞（+）、CD3 T细胞（+）、CD5 T细胞（+）、CD21 FDC（+）、MPO（+）、CD30（-）、ALK（-）、Ki-67（+，35%）、CD10（-）、TdT（-）。分子病理（M2026-160）：原号蜡块EBER （-）。

治疗方案及病情转归

予小剂量甲泼尼龙抗炎、补液支持等治疗。患者无发热，双侧颈部浅表淋巴结肿大较前有所减小，复查白细胞计数正常，病情好转出院。

三、两例患者的临床诊治经验及总结

综合上述两例经病理确诊的组织细胞坏死性淋巴结炎患者，其共同临床特点如下。

1. 发病年龄与性别

两例均为青年男性。虽然HNL传统上被认为好发于年轻女性，但近年男性发病率亦有上升，提示该病在男性中并不罕见。

2. 核心临床表现

发热：两例均有反复发热，热峰分别达39.3℃和38.6℃。发热是HNL最常见的全身症状之一。

颈部淋巴结肿大：均以颈部淋巴结肿大为突出表现，双侧受累，部分淋巴结可相互融合。肿大淋巴结活动度可，无触痛或触痛不明显。

抗生素治疗无效：病例1自服罗红霉素10天无效；病例2先后接受左氧氟沙星、头孢克洛等抗感染治疗均效果不佳。这是HNL的重要临床特征之一。

3. 实验室检查特征

白细胞减少：两例均表现为白细胞计数降低（病例1最低1.82×10⁹/L，病例2为2.47×10⁹/L）。

炎症指标：CRP正常或仅轻度升高（病例1为4.06mg/L，病例2为30.10mg/L），PCT正常。

乳酸脱氢酶升高：病例1 LDH 433U/L↑，为HNL常见表现。

铁蛋白升高：病例1铁蛋白 663.80ng/ml↑。

4. 影像学特征

颈部超声显示双侧颈部多发淋巴结肿大，呈低回声，淋巴门结构可见，部分淋巴结可相互融合。

5. 病理学特征（诊断金标准）

两例均经淋巴结活检确诊。免疫组化特征一致：

• CD8+T细胞（+）＞＞CD4+T细胞（+）（T细胞优势）

• CD123浆细胞样树突细胞（+）（特征性标记）

• CD68/CD163组织细胞（+)

• CD20+B细胞（+）

• EBER（-）（EB病毒阴性）

• ALK（-）（排除间变性大细胞淋巴瘤）

6. 治疗与转归

两例确诊后均接受糖皮质激素（甲泼尼龙）治疗，效果显著——体温恢复正常，淋巴结肿大明显缩小，白细胞计数恢复正常。这进一步印证了糖皮质激素对HNL的确切疗效。值得注意的是，病例2有明确的HNL病史（2021年确诊），此次为疾病复发。

7. 鉴别诊断

需与以下疾病鉴别：颈淋巴结结核（T-SPOT均阴性）、恶性淋巴瘤（免疫组化排除）、其他感染性淋巴结炎（抗生素无效）、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病（抗核抗体谱基本阴性）。

四、组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）文献回顾

1. 概述

组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL），又称菊池病（Kikuchi disease）或Kikuchi-Fujimoto disease（KFD），是1972年由日本学者Kikuchi和Fujimoto几乎同时报道的一种淋巴结炎性病变。国内最早于1984年报道。该病是一种免疫失调性疾病，以淋巴结内灶性坏死、富含组织细胞与核碎片为特征，属于良性自限性疾病。

2. 流行病学

HNL具有世界性分布，以亚洲人群多见。传统上认为好发于年轻女性，但近年来男性发病率有所上升，提示该病在男性中并不罕见。

3. 病因与发病机制

HNL的病因及发病机制尚不明确。目前认为可能为感染相关性免疫性疾病，病毒感染可能是诱发因素。病变特征性地表现为CD8+T细胞的增殖和CD4+T细胞的凋亡。病理组织学以坏死和吞噬核碎屑的组织细胞为主，伴数量不等的淋巴细胞和浆细胞样树突细胞增生。

4. 临床表现

HNL的临床表现个体差异大，缺乏特异性，可累及多个系统，主要以发热、淋巴结肿痛最为常见。核心表现包括：

发热：不明原因发热，可为低热或高热，体温可达39℃-40℃，呈持续性或间歇性。

淋巴结肿大：多数患者以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟等浅表淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由一至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。淋巴结肿大可持续1-3月。

白细胞减少是一过性特征性表现之一。

部分患者可伴有乏力、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、盗汗等前驱症状。

5. 辅助检查

实验室检查缺乏特异性：

• 血常规：白细胞正常或减少，淋巴细胞可相对增多。

• 炎症指标：CRP、PCT正常或轻度升高。

• 乳酸脱氢酶：常升高。

• 铁蛋白：可升高。

• 自身抗体：抗核抗体谱通常阴性，但少数患者可阳性。

影像学方面，超声是首选的筛查手段，可显示淋巴结肿大、淋巴门结构存在等特征。

6. 诊断

诊断金标准：淋巴结活检是确诊HNL的唯一可靠依据。推荐取完整淋巴结进行病理检查。

典型病理特征：副皮质区灶性坏死；坏死区边缘被组织细胞、T细胞免疫母细胞、浆细胞样树突细胞环绕；缺乏中性粒细胞浸润。

免疫组化特征：CD3、CD4（或CD8）T细胞阳性；CD123浆细胞样树突细胞阳性；CD68/CD163组织细胞阳性；MPO阳性；CD20 B细胞阳性（散在）；CD30个别阳性；ALK阴性；EBER阴性。

诊断标准：需同时满足：1. 符合疑似HNL的临床特点（不明原因发热、颈部淋巴结肿大、细菌学检查阴性、外周血白细胞减少、炎症指标轻度升高或正常、抗感染治疗无效）；2. 具备典型的HNL病理特征；3. 除外感染、肿瘤及其他风湿免疫性疾病。

7. 鉴别诊断

8. 治疗

治疗原则：HNL是一种自限性疾病，多数可在1-4个月内自行缓解。治疗以控制炎症、缓解临床症状为目标。

抗生素：抗生素治疗无效，这是HNL的重要鉴别特征之一。

非甾体抗炎药（NSAIDs）：可作为伴发热或淋巴结肿痛患者的一线治疗药物。

糖皮质激素：对于NSAIDs治疗后仍持续发热、复发病例、症状严重或伴有并发症的患者，糖皮质激素治疗有效，可显著缩短病程。

支持治疗：包括对症退热、补液、营养支持等。

9. 预后与随访

HNL总体预后良好，绝大多数患者可完全康复。但需注意：

复发：约5%的患者可在数月或数年后复发。

自身免疫性疾病转化：少数患者可能发展为系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，需长期随访。

严重并发症：极少数病例可并发巨噬细胞活化综合征（MAS）或神经系统受累。

参考文献

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2. Miquel, E. Campo. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review. American Journal of Clinical Pathology， 2004 Jul;122(1):141-52

3. Papaleo N. Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (Kikuchi-Fujimoto disease). In: Libro Blanco de la Anatomía Patológica en España 2025 (White Book of Pathological Anatomy in Spain 2025)， SEAP-GELTAMO-GOTEL Consensus on Non-neoplastic Lymphoid Proliferations

4. Racette SD, Alexiev BA, Angarone MP, Bhasin A, Lima K, Jennings LJ et al. Pathogenesis, diagnosis, and management of Kikuchi-Fujimoto disease. Cancer Control， 2014;21(4):313-321. 

5. Shen Z, Ling J, Zhu X, Yang J, He T. Macrophage activation syndrome in children with Kikuchi-Fujimoto disease. Pediatr Rheumatol Online J. 2023 Jan 25;21(1):10. doi: 10.1186/s12969-023-00788-w.

6. Wu Y, Sun X, Kang K, Yang Y, Li H, Zhao A, Niu T. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: current treatment advances, emerging targeted therapy and underlying mechanisms. J Hematol Oncol. 2024 Nov 7;17(1):106. doi: 10.1186/s13045-024-01621-x.

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